Published November 29, 2018 | Version v1
Publication Open

Síndrome de Mauriac: reporte de un caso

Creators

  • 1. Hospital Materno-Infantil
  • 2. Mexican Social Security Institute

Description

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Mauriac es poco frecuente; se caracteriza por retardo del crecimiento, hepatomegalia y obesidad en niños con diabetes mellitus tipo 1.CASO CLÍNICO: Niña de 11 años, 4 meses, con diabetes mellitus tipo 1 de 8 años de evolución, tratada con insulina glargina y ultrarrápida. Los padres refieren aumento de volumen abdominal gradual de aproximadamente 3 meses de evolución y mal control glucémico en los últimos 12 meses. Fue llevada al hospital por un cuadro clínico de 17 horas de evolución, caracterizado por polidipsia y poliuria. En la exploración física se encontraron: retardo del crecimiento, retraso en la maduración puberal y hepatomegalia. Los marcadores de hepatitis viral (virus de hepatitis A, B, C, D, Epstein-Barr, citomegalovirus y toxoplasma) o autoinmunitaria (anti-ADN) se reportaron negativos. La biopsia hepática reveló abundante depósito de glucógeno.CONCLUSIÓN: Si bien el síndrome de Mauriac es raro debe sospecharse en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 no controlada, con la finalidad de establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno.PALABRAS CLAVE: Síndrome de Mauriac; hepatomegalia; obesidad; diabetes tipo 1; insulina glargina; hepatitis auntoinmune; hiperglucemia.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

مقدمة: متلازمة مورياك نادرة ؛ تتميز بتأخر النمو وتضخم الكبد والسمنة لدى الأطفال المصابين بداء السكري من النوع الأول. الحالة السريرية: فتاة تبلغ من العمر 11 عامًا، 4 أشهر، مصابة بداء السكري من النوع الأول لمدة 8 سنوات من التطور، وتعالج بالأنسولين غلارجين وفائق السرعة. أبلغ الوالدان عن زيادة تدريجية في حجم البطن لما يقرب من 3 أشهر من التطور وضعف التحكم في نسبة السكر في الدم في الأشهر الـ 12 الماضية. تم نقلها إلى المستشفى للحصول على صورة سريرية لمدة 17 ساعة من التطور، تتميز بتعدد العطش والبول. في الفحص البدني، تم العثور على ما يلي: تأخر النمو، وتأخر نضج البلوغ وتضخم الكبد. تم الإبلاغ عن علامات التهاب الكبد الفيروسي (التهاب الكبد A و B و C و D و Epstein - Barr والفيروس المضخم للخلايا وفيروسات المقوسات) أو التهاب الكبد المناعي الذاتي (مضاد الحمض النووي) سلبية. كشفت خزعة الكبد عن ترسب وفير للجليكوجين. الاستنتاج: على الرغم من أن متلازمة مورياك نادرة، إلا أنه يجب الاشتباه بها في المرضى الذين يعانون من مرض السكري من النوع الأول غير المنضبط، من أجل إنشاء تشخيص وعلاج في الوقت المناسب. الكلمات الرئيسية: متلازمة مورياك ؛ تضخم الكبد ؛ السمنة ؛ مرض السكري من النوع الأول ؛ الأنسولين غلارجين ؛ التهاب الكبد المناعي ؛ ارتفاع السكر في الدم.

Translated Description (English)

INTRODUCTION: Mauriac syndrome is rare; it is characterized by growth retardation, hepatomegaly and obesity in children with type 1 diabetes mellitus. CLINICAL CASE: Girl aged 11 years, 4 months, with type 1 diabetes mellitus of 8 years of evolution, treated with insulin glargine and ultra-rapid. The parents report gradual abdominal volume increase of approximately 3 months of evolution and poor glycemic control in the last 12 months. She was taken to the hospital for a clinical picture of 17 hours of evolution, characterized by polydipsia and polyuria. On physical examination, the following were found: growth retardation, delayed pubertal maturation and hepatomegaly. Markers of viral (hepatitis A, B, C, D, Epstein-Barr, cytomegalovirus, and toxoplasma viruses) or autoimmune (anti-DNA) hepatitis were reported negative. Liver biopsy revealed abundant glycogen deposition.CONCLUSION: Although Mauriac syndrome is rare, it should be suspected in patients with uncontrolled type 1 diabetes mellitus, in order to establish a timely diagnosis and treatment.Key WORDS: Mauriac syndrome; hepatomegaly; obesity; type 1 diabetes; insulin glargine; auntoimmune hepatitis; hyperglycemia.

Translated Description (French)

INTRODUCTION : Le syndrome de Mauriac est rare ; il se caractérise par un retard de croissance, une hépatomégalie et une obésité chez les enfants atteints de diabète sucré de type 1.CASE CLINIQUE : Fillette de 11 ans, 4 mois, diabétique de type 1 de 8 ans, traitée avec de l'insuline glargine et ultra-rapide. Les parents rapportent une augmentation progressive du volume abdominal d'environ 3 mois d'évolution et un mauvais contrôle glycémique au cours des 12 derniers mois. Elle a été emmenée à l'hôpital pour un tableau clinique de 17 heures d'évolution, caractérisé par la polydipsie et la polyurie. Lors de l'examen physique, on a constaté : un retard de croissance, un retard de maturation pubertaire et une hépatomégalie. Des marqueurs d'hépatite virale (virus de l'hépatite A, B, C, D, Epstein-Barr, cytomégalovirus et toxoplasme) ou auto-immune (anti-ADN) ont été rapportés négatifs. La biopsie hépatique a révélé un dépôt abondant de glycogène.CONCLUSION : Bien que le syndrome de Mauriac soit rare, il doit être suspecté chez les patients atteints de diabète sucré de type 1 non contrôlé, afin d'établir un diagnostic et un traitement opportun.PALABRES CLÉS : syndrome de Mauriac ; hépatomégalie ; obésité ; diabète de type 1 ; insuline glargine ; hépatite aunto-immune ; hyperglycémie.

Files

1109.pdf

Files (1.2 MB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:a91680c30a1c4a9f4673bb229c1e1325
1.2 MB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
متلازمة مورياك: تقرير حالة
Translated title (English)
Mauriac syndrome: case report
Translated title (French)
Syndrome de Mauriac : signalement d'un cas

Identifiers

Other
https://openalex.org/W2903058319
DOI
10.18233/apm39no6pp349-3541732

Is supplement to
https://openalex.org/W4389568370 (Other)
https://openalex.org/W3108674512 (Other)
https://openalex.org/W3032375762 (Other)
https://openalex.org/W3031052312 (Other)
https://openalex.org/W2748952813 (Other)
https://openalex.org/W2586801360 (Other)
https://openalex.org/W2080531066 (Other)
https://openalex.org/W1995515455 (Other)
https://openalex.org/W1506200166 (Other)
https://openalex.org/W1489783725 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Mexico

References

  • https://openalex.org/W1482872963
  • https://openalex.org/W175180898
  • https://openalex.org/W1968071945
  • https://openalex.org/W1982070703
  • https://openalex.org/W1990498391
  • https://openalex.org/W2032125847
  • https://openalex.org/W2055024626
  • https://openalex.org/W2088938975
  • https://openalex.org/W2317786751
  • https://openalex.org/W2369917098
  • https://openalex.org/W2407490241
  • https://openalex.org/W2973897096
  • https://openalex.org/W3115635472