Published May 19, 2022
| Version v1
Publication
Open
Raynaud's phenomenon and positive antinuclear antibodies as first manifestation of POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes): a case report
- 1. Universidad de Antioquia
- 2. Universidad Nacional de Colombia
Description
POEMS syndrome is a rare paraneoplastic syndrome caused by plasma cell disorder almost always lambda restricted. Secondary Raynaud's phenomenon is an overlooked skin manifestation of the disease even though it is present in twenty percent of patients. On POEMS syndrome have not been described positive antinuclear antibodies (ANA) and this could lead to a misdiagnosis of autoimmune disease, mainly systemic sclerosis.A 47-year-old man presented with color changes on fingertips consistent with biphasic Raynaud's phenomenon; an antinuclear antibody test was positive (at 1:320 titers in a speckled pattern) with normal nailfold capillaroscopy. Clinical features of systemic sclerosis were absent. Twenty-four months later, the patient presented symmetric sensorimotor demyelinating polyneuropathy, and he was diagnosed with Guillain-Barre syndrome; treatment with intravenous gammaglobulin had an incomplete response. Raynaud's phenomenon persisted associated with acrocyanosis, white nails, and positive ANA (1:1280 in a nucleolar pattern). POEMS syndrome was suspected, and serum protein electrophoresis (SPEP) was done. The SPEP revealed polyclonal gammopathy, and serum immunofixation showed monoclonal (M)-protein (IgG lambda). Serum vascular endothelial growth factor concentration showed increased levels. The patient was diagnosed with POEMS syndrome, and treatment with lenalidomide and dexamethasone improved the Raynaud's phenomenon, acrocyanosis, and white nails, but the neurological response was partial.POEMS syndrome may mimic clinical manifestations of systemic sclerosis v.g. Raynaud's phenomenon, skin thickening, telangiectasia, and positive ANA. Raynaud's phenomenon may precede other clinical manifestations of POEMS syndrome by several months. It is necessary to have a high index of suspicion for the diagnosis, especially in patients with peripheral polyneuropathy and monoclonal paraprotein. The significance of positive ANA in this condition is unknown and deserves further investigation.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
متلازمة POEMS هي متلازمة جنيبة الورم النادرة الناجمة عن اضطراب خلايا البلازما المقيدة دائمًا تقريبًا. ظاهرة رينود الثانوية هي مظهر جلدي مهمل للمرض على الرغم من أنه موجود في عشرين بالمائة من المرضى. في متلازمة POEMS لم يتم وصف الأجسام المضادة للنواة الإيجابية (ANA) وهذا يمكن أن يؤدي إلى تشخيص خاطئ لأمراض المناعة الذاتية، وخاصة التصلب الجهازي. ظهر رجل يبلغ من العمر 47 عامًا مع تغيرات في اللون على أطراف الأصابع بما يتفق مع ظاهرة رينود ثنائية الطور ؛ كان اختبار الأجسام المضادة للنواة إيجابيًا (عند 1:320 عيارًا بنمط مرقط) مع تنظير شعري طبيعي لطي الأظافر. كانت السمات السريرية للتصلب الجهازي غائبة. بعد أربعة وعشرين شهرًا، أظهر المريض اعتلالًا عصبيًا حسيًا حركيًا متماثلًا مزيلًا للميالين، وتم تشخيصه بمتلازمة غيلان باريه ؛ كان للعلاج باستخدام غاماغلوبولين عن طريق الوريد استجابة غير كاملة. استمرت ظاهرة رينود المرتبطة بزراق الأطراف، والأظافر البيضاء، وآنا الإيجابية (1:1280 في نمط نووي). تم الاشتباه في متلازمة POEMS، وتم إجراء الرحلان الكهربائي لبروتين المصل (SPEP). كشف SPEP عن اعتلال غاما متعدد النسيلة، وأظهر التثبيت المناعي للمصل بروتين أحادي النسيلة (M) (IgG lambda). أظهر تركيز عامل النمو البطاني الوعائي في المصل زيادة في المستويات. تم تشخيص المريض بمتلازمة POEMS، وحسن العلاج بالليناليدوميد والديكساميثازون من ظاهرة رينود، وزراق الأطراف، والأظافر البيضاء، لكن الاستجابة العصبية كانت جزئية. قد تحاكي متلازمة بويمز المظاهر السريرية للتصلب الجهازي مثل ظاهرة رينود، وسماكة الجلد، وتوسع الشعيرات، و آنا الإيجابية. قد تسبق ظاهرة رينود المظاهر السريرية الأخرى لمتلازمة POEMS بعدة أشهر. من الضروري أن يكون هناك مؤشر مرتفع للشك في التشخيص، خاصة في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المحيطي والبارابروتين أحادي النسيلة. أهمية ANA الإيجابية في هذه الحالة غير معروفة وتستحق مزيدًا من التحقيق.Translated Description (French)
Le syndrome de POEMS est un syndrome paranéoplasique rare causé par un trouble des plasmocytes presque toujours limité par la lambda. Le phénomène de Raynaud secondaire est une manifestation cutanée négligée de la maladie même si elle est présente chez vingt pour cent des patients. Le syndrome de POEMS n'a pas été décrit avec des anticorps antinucléaires positifs (ANA) et cela pourrait conduire à un mauvais diagnostic de maladie auto-immune, principalement la sclérose systémique. Un homme de 47 ans a présenté des changements de couleur sur le bout des doigts compatibles avec le phénomène de Raynaud biphasique ; un test d'anticorps antinucléaires était positif (à 1:320 titres dans un schéma moucheté) avec une capillaroscopie normale du pli des ongles. Les caractéristiques cliniques de la sclérose systémique étaient absentes. Vingt-quatre mois plus tard, le patient présentait une polyneuropathie démyélinisante sensorimotrice symétrique, et il a été diagnostiqué avec le syndrome de Guillain-Barré ; le traitement par gammaglobuline intraveineuse avait une réponse incomplète. Le phénomène de Raynaud persistait associé à l'acrocyanose, aux ongles blancs et à l'ANA positive (1:1280 dans un schéma nucléolaire). Le syndrome de POEMS a été suspecté et une électrophorèse des protéines sériques (SPEP) a été réalisée. La SPEP a révélé une gammopathie polyclonale, et l'immunofixation sérique a montré une protéine monoclonale (M) (IgG lambda). La concentration sérique du facteur de croissance endothélial vasculaire a montré des niveaux accrus. Le patient a reçu un diagnostic de syndrome de POEMS, et le traitement par lénalidomide et dexaméthasone a amélioré le phénomène de Raynaud, l'acrocyanose et les ongles blancs, mais la réponse neurologique était partielle. Le syndrome de POEMS peut imiter les manifestations cliniques de la sclérose systémique, par exemple le phénomène de Raynaud, l'épaississement de la peau, la télangiectasie et l'ANA positive. Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois d'autres manifestations cliniques du syndrome de POEMS. Il est nécessaire d'avoir un indice de suspicion élevé pour le diagnostic, en particulier chez les patients atteints de polyneuropathie périphérique et de paraprotéine monoclonale. L'importance d'une ANA positive dans cette condition est inconnue et mérite d'être étudiée plus en détail.Translated Description (Spanish)
El síndrome de POEMS es un raro síndrome paraneoplásico causado por un trastorno de células plasmáticas casi siempre con restricción lambda. El fenómeno secundario de Raynaud es una manifestación cutánea de la enfermedad que se pasa por alto a pesar de que está presente en el veinte por ciento de los pacientes. En el síndrome de POEMS no se han descrito anticuerpos antinucleares positivos (ANA) y esto podría conducir a un diagnóstico erróneo de enfermedad autoinmune, principalmente esclerosis sistémica. Un hombre de 47 años presentó cambios de color en las yemas de los dedos consistentes con el fenómeno bifásico de Raynaud; una prueba de anticuerpos antinucleares fue positiva (a 1:320 títulos en un patrón moteado) con capilaroscopia de pliegue ungueal normal. Las características clínicas de la esclerosis sistémica estaban ausentes. Veinticuatro meses después, el paciente presentaba polineuropatía desmielinizante sensoriomotora simétrica, y se le diagnosticó síndrome de Guillain-Barré; el tratamiento con gammaglobulina intravenosa tuvo una respuesta incompleta. El fenómeno de Raynaud persistió asociado a acrocianosis, uñas blancas y ANA positiva (1:1280 en patrón nucleolar). Se sospechó síndrome de POEMS y se realizó electroforesis de proteínas séricas (SPEP). El SPEP reveló gammapatía policlonal, y la inmunofijación sérica mostró proteína monoclonal (M) (IgG lambda). La concentración sérica del factor de crecimiento endotelial vascular mostró niveles aumentados. El paciente fue diagnosticado con el síndrome POEMS, y el tratamiento con lenalidomida y dexametasona mejoró el fenómeno de Raynaud, la acrocianosis y las uñas blancas, pero la respuesta neurológica fue parcial. El síndrome POEMS puede imitar las manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica v.g. fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel, telangiectasia y ANA positiva. El fenómeno de Raynaud puede preceder a otras manifestaciones clínicas del síndrome de POEMS por varios meses. Es necesario tener un alto índice de sospecha para el diagnóstico, especialmente en pacientes con polineuropatía periférica y paraproteína monoclonal. Se desconoce la importancia de ANA positiva en esta condición y merece más investigación.Files
s41927-022-00258-y.pdf
Files
(1.1 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:dbd0b7f7e30e8c56765c95a8c3648510
|
1.1 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- ظاهرة رينود والأجسام المضادة للنواة الإيجابية كمظهر أول لمتلازمة POEMS (اعتلال الأعصاب المتعددة، تضخم الأعضاء، اعتلال الغدد الصماء، اعتلال غاما أحادي النسيلة، وتغيرات الجلد): تقرير حالة
- Translated title (French)
- Phénomène de Raynaud et anticorps antinucléaires positifs comme première manifestation du syndrome de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammopathie monoclonale et changements cutanés) : un rapport de cas
- Translated title (Spanish)
- Fenómeno de Raynaud y anticuerpos antinucleares positivos como primera manifestación del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios cutáneos): informe de un caso
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4280536481
- DOI
- 10.1186/s41927-022-00258-y
References
- https://openalex.org/W1879008659
- https://openalex.org/W1958458197
- https://openalex.org/W2043503880
- https://openalex.org/W2075681466
- https://openalex.org/W2147084913
- https://openalex.org/W2166161087
- https://openalex.org/W2559534985
- https://openalex.org/W2748546808
- https://openalex.org/W2902590250
- https://openalex.org/W2913768809
- https://openalex.org/W2966775934
- https://openalex.org/W4211001791
- https://openalex.org/W96902332