Published November 17, 2023 | Version v1
Publication Open

Pediatric pulmonary multisystem langerhans cell histiocytosis: does lung lesion severity affect the outcome?

Creators

  • 1. Children Cancer Hospital
  • 2. Cairo University

Description

Abstract Background The pediatric pulmonary multisystem Langerhans cell histiocytosis (PPM LCH) is associated with either low risk or high risk organ(s). The nodulo-cystic lung lesions although pathognomonic, yet are very variable in severity and remain a source of controversy in certifying pulmonary LCH diagnosis. The study aimed to examine the prognostic value of clinical respiratory manifestations and radiological lung lesions severity. This is through associating a CT chest triad of bilateral, extensive and diffuse lesions. It is a retrospective study of 350 LCH patients who received systemic treatment at Children's Cancer Hospital Egypt during the period from 2007 to 2020. Results Sixty-seven patients (67/350–19.1%) had PPM LCH at presentation. Severe lung lesions were present in 24 of them. The median follow-up period was 61 months (IQR: 3.4–8.3). The 5-year overall survival (OS) and event free survival (EFS) was 89% and 56.6% respectively. The EFS, for severe radiological lesions triad was 38% ± 20.7 versus 66% ± 16.2 for non-severe lesions triad p 0.002, while for presence of chest X-ray changes 27% ± 22.344 versus absence of chest X ray changes 66% ± 14.7 p 0.001, for clinical respiratory manifestations 13% ± 13.9 versus none 62% ± 22.9 p < 0.001, for RO− with severe lung lesions 47% ± 30.4 versus RO− without severe lung lesions 69% ± 5.9 p 0.04. There was a tendency for the independent prognostic impact of severe lung involvement; aHR = 1.7 (95% CI 0.92–3.13, p = 0.09). Conclusion Although the lung is a low -risk organ per se in LCH, our study demonstrates a non negligeable prognostic impact of severe lung involvement in the risk stratification of pediatric LCH. This warrants further study and external validation.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

خلفية مجردة يرتبط تكاثر نسيج خلايا لانجرهانز (PPM LCH) متعدد الأنظمة الرئوية للأطفال إما بأعضاء منخفضة الخطورة أو عالية الخطورة. آفات الرئة العقدية الكيسية على الرغم من أنها مرضية، إلا أنها متغيرة للغاية في شدتها وتظل مصدرًا للجدل في التصديق على تشخيص LCH الرئوي. هدفت الدراسة إلى فحص القيمة التنبؤية للمظاهر التنفسية السريرية وشدة آفات الرئة الإشعاعية. هذا من خلال ربط ثالوث الصدر المقطعي من الآفات الثنائية والشاملة والمنتشرة. إنها دراسة بأثر رجعي لـ 350 مريضًا من LCH تلقوا علاجًا منهجيًا في مستشفى سرطان الأطفال في مصر خلال الفترة من 2007 إلى 2020. النتائج سبعة وستون مريضا (67/350–19.1 ٪) لديهم جزء في المليون من LCH عند العرض. كانت هناك آفات رئوية شديدة في 24 منها. كان متوسط فترة المتابعة 61 شهرًا (IQR: 3.4–8.3). كان البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات (OS) والبقاء على قيد الحياة بدون أحداث (EFS) 89 ٪ و 56.6 ٪ على التوالي. كان EFS، لثالوث الآفات الإشعاعية الشديدة 38 ٪ ± 20.7 مقابل 66 ٪ ± 16.2 لثالوث الآفات غير الشديدة p 0.002، بينما بالنسبة لوجود تغيرات الأشعة السينية على الصدر 27 ٪ ± 22.344 مقابل غياب تغيرات الأشعة السينية على الصدر 66 ٪ ± 14.7 p 0.001، للمظاهر التنفسية السريرية 13 ٪ ± 13.9 مقابل لا شيء 62 ٪ ± 22.9 p < 0.001، لـ RO- مع آفات الرئة الحادة 47 ٪ ± 30.4 مقابل RO- دون آفات الرئة الحادة 69 ٪ ± 5.9 p 0.04. كان هناك ميل للتأثير التنبؤي المستقل لتورط الرئة الحاد ؛ aHR = 1.7 (95 ٪ CI 0.92-3.13، p = 0.09). الاستنتاج على الرغم من أن الرئة عضو منخفض الخطورة في حد ذاته في LCH، إلا أن دراستنا توضح تأثيرًا تنبؤيًا لا يمكن إهماله لتورط الرئة الحاد في تصنيف مخاطر LCH للأطفال. وهذا يستدعي مزيدًا من الدراسة والتحقق الخارجي.

Translated Description (French)

Résumé Contexte L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) multisystémique pulmonaire pédiatrique est associée à des organes à faible risque ou à haut risque. Les lésions pulmonaires nodulo kystiques, bien que pathognomoniques, sont d'une gravité très variable et restent une source de controverse dans la certification du diagnostic de LCH pulmonaire. L'étude visait à examiner la valeur pronostique des manifestations respiratoires cliniques et la gravité des lésions pulmonaires radiologiques. Ceci grâce à l'association d'une triade thoracique CT de lésions bilatérales, étendues et diffuses. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 350 patients atteints de LCH qui ont reçu un traitement systémique à l'Hôpital du cancer pour enfants d'Égypte entre 2007 et 2020. Résultats Soixante-sept patients (67/350-19,1 %) présentaient un LCH PPM lors de la présentation. Des lésions pulmonaires sévères étaient présentes dans 24 d'entre elles. La période médiane de suivi était de 61 mois (IQR : 3,4-8,3). La survie globale (SG) à 5 ans et la survie sans événement (SSE) étaient respectivement de 89 % et 56,6 %. L'EFS, pour la triade des lésions radiologiques sévères était de 38% ± 20,7 contre 66% ± 16,2 pour la triade des lésions non sévères p 0,002, tandis que pour la présence de changements de radiographie pulmonaire 27% ± 22,344 contre l'absence de changements de radiographie pulmonaire 66% ± 14,7 p 0,001, pour les manifestations respiratoires cliniques 13% ± 13,9 contre aucune 62% ± 22,9 p < 0,001, pour RO− avec des lésions pulmonaires sévères 47% ± 30,4 contre RO− sans lésions pulmonaires sévères 69% ± 5,9 p 0,04. Il y avait une tendance à l'impact pronostique indépendant de l'atteinte pulmonaire sévère ; HRa = 1,7 (IC à 95 % 0,92-3,13, p = 0,09). Conclusion Bien que le poumon soit un organe à faible risque en soi dans la LCH, notre étude démontre un impact pronostique non négligeable de l'atteinte pulmonaire sévère dans la stratification du risque de LCH pédiatrique. Cela justifie une étude plus approfondie et une validation externe.

Translated Description (Spanish)

Antecedentes abstractos El multisistema pulmonar pediátrico de histiocitosis de células de Langerhans (PPM HCl) se asocia con órganos de bajo o alto riesgo. Las lesiones pulmonares noduloquísticas, aunque patognomónicas, son muy variables en gravedad y siguen siendo una fuente de controversia para certificar el diagnóstico de HCl pulmonar. El estudio tuvo como objetivo examinar el valor pronóstico de las manifestaciones respiratorias clínicas y la gravedad de las lesiones pulmonares radiológicas. Esto es a través de la asociación de una tríada de TC de tórax de lesiones bilaterales, extensas y difusas. Es un estudio retrospectivo de 350 pacientes con HCl que recibieron tratamiento sistémico en el Children 's Cancer Hospital Egypt durante el período de 2007 a 2020. Resultados Sesenta y siete pacientes (67/350-19,1%) tenían PPM de HCl en el momento de la presentación. En 24 de ellos se presentaron lesiones pulmonares graves. La mediana del periodo de seguimiento fue de 61 meses (RIC: 3,4-8,3). La supervivencia global (SG) a 5 años y la supervivencia libre de eventos (SLE) fue del 89% y el 56,6%, respectivamente. La EFS, para la tríada de lesiones radiológicas graves fue del 38% ± 20,7 frente al 66% ± 16,2 para la tríada de lesiones no graves p 0,002, mientras que para la presencia de cambios en las radiografías de tórax fue del 27% ± 22,344 frente a la ausencia de cambios en las radiografías de tórax 66% ± 14,7 p 0,001, para las manifestaciones respiratorias clínicas 13% ± 13,9 frente a ninguna 62% ± 22,9 p < 0,001, para RO− con lesiones pulmonares graves 47% ± 30,4 frente a RO− sin lesiones pulmonares graves 69% ± 5,9 p 0,04. Hubo una tendencia al impacto pronóstico independiente de la afectación pulmonar grave; aHR = 1.7 (IC 95% 0.92–3.13, p = 0.09). Conclusión Aunque el pulmón es un órgano de bajo riesgo per se en la HCl, nuestro estudio demuestra un impacto pronóstico no despreciable de la afectación pulmonar grave en la estratificación del riesgo de la HCl pediátrica. Esto justifica un mayor estudio y validación externa.

Files

s13023-023-02970-5.pdf

Files (1.1 MB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:379baf2469c2319223fe2644ded5c301
1.1 MB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
كثرة المنسجات في خلايا لانغرهانس متعددة الأجهزة الرئوية للأطفال: هل تؤثر شدة آفة الرئة على النتيجة ؟
Translated title (French)
Histiocytose à cellules de langerhans multisystèmes pulmonaires pédiatriques : la gravité des lésions pulmonaires affecte-t-elle le résultat ?
Translated title (Spanish)
Histiocitosis pulmonar pediátrica multisistémica de células de Langerhans: ¿la gravedad de la lesión pulmonar afecta el resultado?

Identifiers

Other
https://openalex.org/W4388767626
DOI
10.1186/s13023-023-02970-5

Is supplement to
https://openalex.org/W2795139703 (Other)
https://openalex.org/W2562523974 (Other)
https://openalex.org/W2333959279 (Other)
https://openalex.org/W2167757923 (Other)
https://openalex.org/W2160493984 (Other)
https://openalex.org/W2069212330 (Other)
https://openalex.org/W2063154210 (Other)
https://openalex.org/W160598556 (Other)
https://openalex.org/W1577975980 (Other)
https://openalex.org/W146561991 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Egypt

References

  • https://openalex.org/W1485917376
  • https://openalex.org/W1769545231
  • https://openalex.org/W1980255149
  • https://openalex.org/W1980393641
  • https://openalex.org/W1994980839
  • https://openalex.org/W2009347177
  • https://openalex.org/W2016681832
  • https://openalex.org/W2032981303
  • https://openalex.org/W2034953918
  • https://openalex.org/W2041650858
  • https://openalex.org/W2043448785
  • https://openalex.org/W2045811818
  • https://openalex.org/W2048765718
  • https://openalex.org/W2054256245
  • https://openalex.org/W2069035104
  • https://openalex.org/W2096328141
  • https://openalex.org/W2098351885
  • https://openalex.org/W2110172112
  • https://openalex.org/W2111040816
  • https://openalex.org/W2122648494
  • https://openalex.org/W2123420272
  • https://openalex.org/W2129718853
  • https://openalex.org/W2155897138
  • https://openalex.org/W2159672704
  • https://openalex.org/W2165347907
  • https://openalex.org/W2165924675
  • https://openalex.org/W2187586393
  • https://openalex.org/W2330455949
  • https://openalex.org/W2512898335
  • https://openalex.org/W2609252891
  • https://openalex.org/W2614123547
  • https://openalex.org/W2765670930
  • https://openalex.org/W2884055771
  • https://openalex.org/W2893655515
  • https://openalex.org/W3040837484
  • https://openalex.org/W3084562101
  • https://openalex.org/W4254148514
  • https://openalex.org/W69780090
  • https://openalex.org/W992317070