Published May 28, 2024 | Version v1
Publication Open

Surgical outcome of isolated benign peripheral nerve sheath tumors without neurofibromatosis

Creators

  • 1. Menoufia University
  • 2. Menoufia University Hospitals

Description

Abstract Background Benign peripheral nerve sheath tumors (BPNSTs) include schwannomas and neurofibromas. About 10% of soft tissue sarcomas are malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs), which are invasive and aggressive tumors. These can happen occasionally or after radiation exposure. Up to 90% of schwannomas are made up of differentiated neoplastic Schwann cells. Malignant transformation of schwannomas is rare. Methods We collected the medical records of all patients (including their family histories), performed comprehensive physical and neurological assessments, and checked for the presence of a Tinel-like sign, as well as screening for neurofibromatosis (NF) signs. Magnetic resonance imaging (MRI), nerve conduction studies, and ultrasound were done for all cases. Results We have operated on 21 patients with age range 29–52 years. The mean age was 39.4 years. 14 of these patients were females and 7 were males. The presenting symptoms were just swelling at nerve site in 14 patients, spontaneous pain at the nerve sites in 7 patients, and sensory deficit at the nerve distribution sites in 9 patients. The other 12 patients were sensory intact and only 7 patients had motor deficit. Postoperatively all patients had improved motor and sensory deficit and none of intact patients were worsened. Preoperatively we did MRI to show important nearby vascular structure anatomical abnormalities and we ordered nerve studies to all patients that showed abnormalities, which was only in 9 patients. Gross total resection was done in 18 patients and other 3 cases had partial resection to avoid sensory and motor deficits. The pathological analysis revealed 11 schwannomas and 10 neurofibromas. With 1 year follow up there was no recurrence in any patients. Conclusion Benign pheripheral nerve sheath tumours are safely resected without increased sensory and motor deficits after surgery and with improve clinical outcome with no recurrence on follow up.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

خلفية مجردة تشمل أورام غمد العصب المحيطي الحميدة (BPNSTs) الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية. حوالي 10 ٪ من ساركوما الأنسجة الرخوة هي أورام غمد الأعصاب الطرفية الخبيثة (MPNSTs)، وهي أورام غازية وعدوانية. يمكن أن يحدث هذا من حين لآخر أو بعد التعرض للإشعاع. يتكون ما يصل إلى 90 ٪ من الأورام الشفانية من خلايا شفانية ورمية متباينة. التحول الخبيث لأورام شفانوما أمر نادر الحدوث. الطرق جمعنا السجلات الطبية لجميع المرضى (بما في ذلك تاريخهم العائلي)، وأجرينا تقييمات جسدية وعصبية شاملة، وتحققنا من وجود علامة تشبه الصفيح، بالإضافة إلى فحص علامات الورم العصبي الليفي (NF). تم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ودراسات التوصيل العصبي والموجات فوق الصوتية لجميع الحالات. النتائج لقد أجرينا عملية جراحية على 21 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 29 و 52 عامًا. وكان متوسط العمر 39.4 سنة، وكان 14 من هؤلاء المرضى من الإناث و 7 من الذكور. كانت الأعراض الظاهرة مجرد تورم في موقع العصب في 14 مريضًا، وألم تلقائي في مواقع العصب في 7 مرضى، وعجز حسي في مواقع توزيع العصب في 9 مرضى. كان المرضى الاثني عشر الآخرون سليمين من الناحية الحسية ولم يكن هناك سوى 7 مرضى يعانون من عجز حركي. بعد الجراحة، كان جميع المرضى يعانون من تحسن في العجز الحركي والحسي ولم يتفاقم أي من المرضى السليمين. قبل الجراحة، أجرينا التصوير بالرنين المغناطيسي لإظهار تشوهات تشريحية مهمة في بنية الأوعية الدموية القريبة وأمرنا بإجراء دراسات عصبية لجميع المرضى الذين أظهروا تشوهات، والتي كانت فقط في 9 مرضى. تم إجراء الاستئصال الكلي الإجمالي في 18 مريضًا وخضعت 3 حالات أخرى لاستئصال جزئي لتجنب العجز الحسي والحركي. كشف التحليل المرضي عن 11 ورم شفاني و 10 ورم ليفي عصبي. مع متابعة لمدة عام واحد، لم يكن هناك تكرار في أي مريض. استنتاج يتم استئصال أورام غمد العصب المحيطي الحميدة بأمان دون زيادة العجز الحسي والحركي بعد الجراحة ومع تحسين النتيجة السريرية مع عدم تكرار المتابعة.

Translated Description (French)

Résumé Contexte Les tumeurs bénignes de la gaine nerveuse périphérique (BPNST) comprennent les schwannomes et les neurofibromes. Environ 10 % des sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique (TPNP), qui sont des tumeurs invasives et agressives. Celles-ci peuvent survenir occasionnellement ou après une exposition aux rayonnements. Jusqu'à 90 % des schwannomes sont constitués de cellules de Schwann néoplasiques différenciées. La transformation maligne des schwannomes est rare. Méthodes Nous avons recueilli les dossiers médicaux de tous les patients (y compris leurs antécédents familiaux), effectué des évaluations physiques et neurologiques complètes et vérifié la présence d'un signe de type Tinel, ainsi que le dépistage des signes de neurofibromatose (NF). L'imagerie par résonance magnétique (IRM), les études de conduction nerveuse et l'échographie ont été effectuées pour tous les cas. Résultats Nous avons opéré 21 patients âgés de 29 à 52 ans. L'âge moyen était de 39,4 ans. 14 de ces patients étaient des femmes et 7 étaient des hommes. Les symptômes présentés étaient juste un gonflement au niveau du site nerveux chez 14 patients, une douleur spontanée au niveau des sites nerveux chez 7 patients et un déficit sensoriel au niveau des sites de distribution nerveuse chez 9 patients. Les 12 autres patients étaient intacts sur le plan sensoriel et seulement 7 patients présentaient un déficit moteur. En postopératoire, tous les patients présentaient une amélioration du déficit moteur et sensoriel et aucun des patients intacts n'a été aggravé. En préopératoire, nous avons fait une IRM pour montrer d'importantes anomalies anatomiques de la structure vasculaire voisine et nous avons commandé des études nerveuses à tous les patients qui présentaient des anomalies, ce qui n'était que chez 9 patients. La résection totale brute a été réalisée chez 18 patients et 3 autres cas ont eu une résection partielle pour éviter les déficits sensoriels et moteurs. L'analyse pathologique a révélé 11 schwannomes et 10 neurofibromes. Avec un suivi d'un an, il n'y a eu aucune récidive chez aucun patient. Conclusion Les tumeurs bénignes de la gaine du nerf périphérique sont réséquées en toute sécurité sans augmentation des déficits sensoriels et moteurs après la chirurgie et avec une amélioration des résultats cliniques sans récidive lors du suivi.

Translated Description (Spanish)

Antecedentes Los tumores benignos de la vaina nerviosa periférica (BPNST) incluyen schwannomas y neurofibromas. Alrededor del 10% de los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST), que son tumores invasivos y agresivos. Estos pueden ocurrir ocasionalmente o después de la exposición a la radiación. Hasta el 90% de los schwannomas están formados por células de Schwann neoplásicas diferenciadas. La transformación maligna de los schwannomas es rara. Métodos Recopilamos los registros médicos de todos los pacientes (incluidos sus antecedentes familiares), realizamos evaluaciones físicas y neurológicas integrales y verificamos la presencia de un signo tipo Tinel, así como la detección de signos de neurofibromatosis (NF). Se realizaron imágenes por resonancia magnética (IRM), estudios de conducción nerviosa y ultrasonido para todos los casos. Resultados Hemos operado a 21 pacientes con un rango de edad de 29–52 años. La edad media fue de 39,4 años, 14 de estos pacientes eran mujeres y 7 hombres. Los síntomas que se presentaron fueron solo hinchazón en el sitio del nervio en 14 pacientes, dolor espontáneo en los sitios del nervio en 7 pacientes y déficit sensorial en los sitios de distribución del nervio en 9 pacientes. Los otros 12 pacientes estaban sensorialmente intactos y solo 7 pacientes tenían déficit motor. Después de la operación, todos los pacientes habían mejorado el déficit motor y sensorial y ninguno de los pacientes intactos empeoró. Antes de la operación, hicimos una resonancia magnética para mostrar anomalías anatómicas importantes de la estructura vascular cercana y ordenamos estudios nerviosos a todos los pacientes que mostraron anomalías, lo que fue solo en 9 pacientes. Se realizó resección total bruta en 18 pacientes y otros 3 casos tuvieron resección parcial para evitar déficits sensoriales y motores. El análisis patológico reveló 11 schwannomas y 10 neurofibromas. Con 1 año de seguimiento no hubo recurrencia en ningún paciente. Conclusión Los tumores benignos de la vaina del nervio periférico se resecan de forma segura sin aumentar los déficits sensoriales y motores después de la cirugía y con un mejor resultado clínico sin recurrencia en el seguimiento.

Files

s41984-024-00297-2.pdf

Files (1.5 MB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:502a42091ba25abb83b631773c4a21bb
1.5 MB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
النتيجة الجراحية لأورام غمد الأعصاب المحيطية الحميدة المعزولة دون ورم ليفي عصبي
Translated title (French)
Résultat chirurgical de tumeurs isolées de la gaine nerveuse périphérique bénigne sans neurofibromatose
Translated title (Spanish)
Resultado quirúrgico de tumores benignos aislados de la vaina nerviosa periférica sin neurofibromatosis

Identifiers

Other
https://openalex.org/W4399089846
DOI
10.1186/s41984-024-00297-2

Is supplement to
https://openalex.org/W4245110754 (Other)
https://openalex.org/W288040584 (Other)
https://openalex.org/W2803245432 (Other)
https://openalex.org/W2751992844 (Other)
https://openalex.org/W2418268755 (Other)
https://openalex.org/W2412017198 (Other)
https://openalex.org/W2411243649 (Other)
https://openalex.org/W2389017212 (Other)
https://openalex.org/W2068451886 (Other)
https://openalex.org/W1969815369 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Egypt

References

  • https://openalex.org/W109706361
  • https://openalex.org/W1936171137
  • https://openalex.org/W1982780037
  • https://openalex.org/W2010242230
  • https://openalex.org/W2013832685
  • https://openalex.org/W2014027455
  • https://openalex.org/W2029723310
  • https://openalex.org/W2038994463
  • https://openalex.org/W2050321763
  • https://openalex.org/W2054205993
  • https://openalex.org/W2055829635
  • https://openalex.org/W2073186522
  • https://openalex.org/W2075141945
  • https://openalex.org/W2075903191
  • https://openalex.org/W2194886772
  • https://openalex.org/W2261090599
  • https://openalex.org/W2315644261
  • https://openalex.org/W2610318959
  • https://openalex.org/W2733231726
  • https://openalex.org/W2972087451
  • https://openalex.org/W2972488337
  • https://openalex.org/W3128330058
  • https://openalex.org/W4206969206
  • https://openalex.org/W4224316948
  • https://openalex.org/W4226437397
  • https://openalex.org/W4282939666
  • https://openalex.org/W4360615041
  • https://openalex.org/W4381250377
  • https://openalex.org/W4387306771