Precocious puberty in an infant with hepatoblastoma: a case report
- 1. King Hussein Cancer Center
Description
The syndrome of isosexual precocious puberty associated with primary malignant hepatic tumors is rare. All previously reported cases in the literature are old and prognosis was grim. We present the case of a 15-month-old Asian male baby who presented with precocious puberty associated with hepatoblastoma. Serum concentrations of alpha-fetoprotein and free testosterone were elevated, as was beta human chorionic gonadotropin hormone. He was treated with six courses of chemotherapy and underwent surgery. His surface markers as well as free testosterone level returned to normal during therapy. The child has now been off therapy for 18 months with no evidence of tumor recurrence at follow-up. Virilizing hepatoblastoma is rare and reported with poor outcome, but the development of new chemotherapeutic agents and complete surgical resection are promising.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
متلازمة البلوغ المبكر المتساوي الجنس المرتبطة بأورام الكبد الخبيثة الأولية نادرة. جميع الحالات المبلغ عنها سابقًا في الأدبيات قديمة وكان التشخيص قاتمًا. نقدم حالة طفل ذكر آسيوي يبلغ من العمر 15 شهرًا ظهر عليه سن البلوغ المبكر المرتبط بالورم الأرومي الكبدي. ارتفعت تركيزات بروتين ألفا في المصل وهرمون التستوستيرون الحر، وكذلك هرمون موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بيتا. تم علاجه بست دورات من العلاج الكيميائي وخضع لعملية جراحية. عادت علامات سطحه وكذلك مستوى هرمون التستوستيرون الحر إلى طبيعته أثناء العلاج. توقف الطفل الآن عن العلاج لمدة 18 شهرًا مع عدم وجود دليل على تكرار الورم في المتابعة. الورم الأرومي الكبدي المحفز نادر الحدوث ويتم الإبلاغ عنه بنتيجة سيئة، ولكن تطوير عوامل علاجية كيميائية جديدة واستئصال جراحي كامل أمران واعدان.Translated Description (French)
Le syndrome de puberté précoce isosexuelle associé à des tumeurs hépatiques malignes primaires est rare. Tous les cas précédemment signalés dans la littérature sont anciens et le pronostic était sombre. Nous présentons le cas d'un bébé asiatique mâle de 15 mois qui présentait une puberté précoce associée à un hépatoblastome. Les concentrations sériques d'alpha-fœtoprotéine et de testostérone libre étaient élevées, tout comme l'hormone gonadotrope chorionique humaine bêta. Il a été traité par six cycles de chimiothérapie et a subi une intervention chirurgicale. Ses marqueurs de surface ainsi que son taux de testostérone libre sont revenus à la normale pendant le traitement. L'enfant est maintenant en arrêt de traitement depuis 18 mois sans signe de récidive tumorale au moment du suivi. L'hépatoblastome virilisant est rare et rapporté avec de mauvais résultats, mais le développement de nouveaux agents chimiothérapeutiques et la résection chirurgicale complète sont prometteurs.Translated Description (Spanish)
El síndrome de pubertad precoz isosexual asociado con tumores hepáticos malignos primarios es raro. Todos los casos informados anteriormente en la literatura son antiguos y el pronóstico fue sombrío. Presentamos el caso de un bebé varón asiático de 15 meses que presentaba pubertad precoz asociada a hepatoblastoma. Las concentraciones séricas de alfa-fetoproteína y testosterona libre fueron elevadas, al igual que la hormona gonadotropina coriónica humana beta. Fue tratado con seis ciclos de quimioterapia y se sometió a cirugía. Sus marcadores de superficie, así como el nivel de testosterona libre, volvieron a la normalidad durante la terapia. El niño ha estado fuera de la terapia durante 18 meses sin evidencia de recurrencia del tumor en el seguimiento. El hepatoblastoma virilizante es raro y se informa con malos resultados, pero el desarrollo de nuevos agentes quimioterapéuticos y la resección quirúrgica completa son prometedores.Files
1752-1947-5-422.pdf
Files
(1.7 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:5829e78c5dbead54017998a4000e2a4a
|
1.7 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- البلوغ المبكر لدى رضيع مصاب بالورم الأرومي الكبدي: تقرير حالة
- Translated title (French)
- Puberté précoce chez un nourrisson atteint d'hépatoblastome : un rapport de cas
- Translated title (Spanish)
- Pubertad precoz en un lactante con hepatoblastoma: informe de un caso
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2169285729
- DOI
- 10.1186/1752-1947-5-422
References
- https://openalex.org/W1966341876
- https://openalex.org/W1973360136
- https://openalex.org/W1973708077
- https://openalex.org/W2000131330
- https://openalex.org/W2020797096
- https://openalex.org/W2041643924
- https://openalex.org/W2060535676
- https://openalex.org/W2081670607
- https://openalex.org/W2082771322
- https://openalex.org/W2095388103
- https://openalex.org/W2110253383
- https://openalex.org/W2169937076
- https://openalex.org/W2321914963