Simultaneous Oral and Umbilical Locations as a First Sign of Pemphigus Vulgaris
Creators
- 1. University of Monastir
- 2. Hôpital Farhat Hached
- 3. University of Sousse
Description
The place of pemphigus vulgaris (PV) among autoimmune bullous diseases (AIBD) is well established. It is an acquired chronic, autoimmune, vesiculobullous disease in which IgG antibodies target desmosomal proteins to produce intraepithelial mucocutaneous blistering. The diagnosis is often challenging for the clinicians. It requires a combination of three major features: clinical, histopathological, and immunological. Clinically, oral lesions are the first manifestations of the disease in 50-90% of the patients with widespread blisters affecting the oral mucosa. On the skin, lesions are characterized by flaccid blisters that rapidly progress into erosions and crust formation. Umbilical lesions as a clinical manifestation of PV are peculiar and have rarely been reported, and they are not yet completely elucidated. Umbilical region involvement in patients with pemphigus was assessed in a limited study totalling just 10 patients. This localisation may be a valuable hint easing the diagnosis at the clinical level for patients with oral mucosal blisters. Dentists must be familiar with the clinical manifestations of PV to make an early diagnosis and start an early treatment which determines the prognosis of the disease. To the best of the authors' knowledge, the coexistence of these lesions with the oral lesions as a first sign of PV in the absence of skin involvement was reported in only one case of pemphigus vegetans (PVe). In this paper, we describe an observation of a female patient that was diagnosed with PV that begun with simultaneous oral and umbilical locations which coexisted for a period of 4 months before the appearance of other cutaneous lesions. We highlight the role of dentists, by being familiar with the clinical manifestations of PV, to make an early diagnosis to start an early treatment which determines the prognosis of the disease and to follow closely the evolution of lesions to change treatment if required. We also discuss the clinical, histological, and immunological features of the disease that enabled the differential diagnosis as well as the appropriate therapeutic management.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
مكان الفقاع الشائع (PV) بين أمراض المناعة الذاتية الفقاعية (AIBD) راسخ. إنه مرض مزمن مكتسب، مناعي ذاتي، حويصلي فقاعي تستهدف فيه الأجسام المضادة لـ IgG البروتينات الرباطية لإنتاج تقرحات مخاطية جلدية داخل الظهارة. غالبًا ما يكون التشخيص صعبًا على الأطباء. ويتطلب مزيجًا من ثلاث سمات رئيسية: السريرية، والنسيجية المرضية، والمناعية. سريريًا، الآفات الفموية هي المظاهر الأولى للمرض في 50-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من بثور واسعة الانتشار تؤثر على الغشاء المخاطي للفم. على الجلد، تتميز الآفات ببثور رخوة تتطور بسرعة إلى تآكل وتشكيل قشرة. الآفات السرية كمظهر سريري من الكهروضوئية غريبة ونادراً ما تم الإبلاغ عنها، ولم يتم توضيحها بالكامل بعد. تم تقييم مشاركة منطقة السرة في المرضى الذين يعانون من الفقاع في دراسة محدودة بلغ مجموعها 10 مرضى فقط. قد يكون هذا التوطين تلميحًا قيمًا لتسهيل التشخيص على المستوى السريري للمرضى الذين يعانون من بثور الغشاء المخاطي للفم. يجب أن يكون أطباء الأسنان على دراية بالمظاهر السريرية للأشعة فوق البنفسجية لإجراء تشخيص مبكر وبدء علاج مبكر يحدد تشخيص المرض. على حد علم المؤلفين، تم الإبلاغ عن تعايش هذه الآفات مع الآفات الفموية كعلامة أولى على PV في غياب تورط الجلد في حالة واحدة فقط من الفقاع النباتي (PVe). في هذه الورقة، نصف ملاحظة لمريضة تم تشخيصها بـ PV والتي بدأت بمواقع فموية وسرية متزامنة تعايشت لمدة 4 أشهر قبل ظهور آفات جلدية أخرى. نسلط الضوء على دور أطباء الأسنان، من خلال التعرف على المظاهر السريرية للأشعة فوق البنفسجية، لإجراء تشخيص مبكر لبدء العلاج المبكر الذي يحدد تشخيص المرض ومتابعة تطور الآفات عن كثب لتغيير العلاج إذا لزم الأمر. كما نناقش السمات السريرية والنسيجية والمناعية للمرض التي مكنت من التشخيص التفريقي وكذلك الإدارة العلاجية المناسبة.Translated Description (French)
La place du pemphigus vulgaire (PV) parmi les maladies bulleuses auto-immunes (AIBD) est bien établie. Il s'agit d'une maladie vésiculobulleuse chronique acquise, auto-immune, dans laquelle les anticorps IgG ciblent les protéines desmosomales pour produire des cloques muqueuses cutanées intraépithéliales. Le diagnostic est souvent difficile pour les cliniciens. Il nécessite une combinaison de trois caractéristiques principales : clinique, histopathologique et immunologique. Cliniquement, les lésions buccales sont les premières manifestations de la maladie chez 50 à 90 % des patients présentant des cloques généralisées affectant la muqueuse buccale. Sur la peau, les lésions sont caractérisées par des cloques flasques qui évoluent rapidement vers des érosions et la formation de croûtes. Les lésions ombilicales en tant que manifestation clinique de la PV sont particulières et ont rarement été rapportées, et elles ne sont pas encore complètement élucidées. L'implication de la région ombilicale chez les patients atteints de pemphigus a été évaluée dans une étude limitée totalisant seulement 10 patients. Cette localisation peut être un indice précieux facilitant le diagnostic au niveau clinique pour les patients atteints de cloques de la muqueuse buccale. Les dentistes doivent connaître les manifestations cliniques de la PV pour établir un diagnostic précoce et commencer un traitement précoce qui détermine le pronostic de la maladie. À la connaissance des auteurs, la coexistence de ces lésions avec les lésions buccales comme premier signe de PV en l'absence d'atteinte cutanée n'a été rapportée que dans un seul cas de pemphigus végétal (PVe). Dans cet article, nous décrivons une observation d'une patiente qui a reçu un diagnostic de PV qui a commencé par des localisations orales et ombilicales simultanées qui ont coexisté pendant une période de 4 mois avant l'apparition d'autres lésions cutanées. Nous soulignons le rôle des dentistes, en se familiarisant avec les manifestations cliniques de la PV, d'établir un diagnostic précoce pour commencer un traitement précoce qui détermine le pronostic de la maladie et de suivre de près l'évolution des lésions pour changer de traitement si nécessaire. Nous discutons également des caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la maladie qui ont permis le diagnostic différentiel ainsi que la prise en charge thérapeutique appropriée.Translated Description (Spanish)
El lugar del pénfigo vulgar (PV) entre las enfermedades bullosas autoinmunes (AIBD) está bien establecido. Es una enfermedad crónica, autoinmune y vesiculobullosa adquirida en la que los anticuerpos IgG se dirigen a las proteínas desmosómicas para producir ampollas mucocutáneas intraepiteliales. El diagnóstico suele ser un reto para los médicos. Requiere una combinación de tres características principales: clínica, histopatológica e inmunológica. Clínicamente, las lesiones orales son las primeras manifestaciones de la enfermedad en el 50-90% de los pacientes con ampollas generalizadas que afectan a la mucosa oral. En la piel, las lesiones se caracterizan por ampollas flácidas que progresan rápidamente en erosiones y formación de costras. Las lesiones umbilicales como manifestación clínica de PV son peculiares y rara vez se han informado, y aún no se han dilucidado por completo. La afectación de la región umbilical en pacientes con pénfigo se evaluó en un estudio limitado que totalizó solo 10 pacientes. Esta localización puede ser una pista valiosa que facilite el diagnóstico a nivel clínico para los pacientes con ampollas de la mucosa oral. Los odontólogos deben estar familiarizados con las manifestaciones clínicas de la PV para hacer un diagnóstico precoz e iniciar un tratamiento precoz que determine el pronóstico de la enfermedad. Según el conocimiento de los autores, la coexistencia de estas lesiones con las lesiones orales como primer signo de PV en ausencia de afectación cutánea se informó en un solo caso de pénfigo vegetariano (PVe). En este artículo, describimos la observación de una paciente diagnosticada con PV que comenzó con ubicaciones orales y umbilicales simultáneas que coexistieron durante un período de 4 meses antes de la aparición de otras lesiones cutáneas. Destacamos el papel de los odontólogos, al estar familiarizados con las manifestaciones clínicas de la PV, para realizar un diagnóstico precoz para iniciar un tratamiento precoz que determine el pronóstico de la enfermedad y seguir de cerca la evolución de las lesiones para cambiar de tratamiento si es necesario. También discutimos las características clínicas, histológicas e inmunológicas de la enfermedad que permitieron el diagnóstico diferencial, así como el manejo terapéutico adecuado.Files
7792360.pdf.pdf
Files
(4.5 kB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:1ad1d9ceab9aaf7f7bc1abe09edbe856
|
4.5 kB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- المواقع المتزامنة عن طريق الفم والسرة كعلامة أولى على الفقاع الشائع
- Translated title (French)
- Emplacements oral et ombilical simultanés comme premier signe de pemphigus vulgaire
- Translated title (Spanish)
- Ubicaciones orales y umbilicales simultáneas como primer signo de pénfigo vulgar
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W3208641308
- DOI
- 10.1155/2021/7792360
References
- https://openalex.org/W1561705120
- https://openalex.org/W1717983683
- https://openalex.org/W1940770465
- https://openalex.org/W2006014608
- https://openalex.org/W2086217899
- https://openalex.org/W2105999475
- https://openalex.org/W2110647414
- https://openalex.org/W2144831376
- https://openalex.org/W2182103606
- https://openalex.org/W2419038595
- https://openalex.org/W2752148181
- https://openalex.org/W2768239420
- https://openalex.org/W2802335275
- https://openalex.org/W2942409663
- https://openalex.org/W2945371652
- https://openalex.org/W2971073096
- https://openalex.org/W3009619558
- https://openalex.org/W3011595510
- https://openalex.org/W3086488175
- https://openalex.org/W3133516064
- https://openalex.org/W3163283337