An atypical case report of an arrhythmogenic cardiomyopathy in a 70-years-old patient with suggestive left ventricular signs
Description
Arrhythmogenic dysplasia of the right ventricule (ARVC), actually known as arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a rare genetic condition caused by the replacement of the normal right ventricular myocardium with fibrofatty tissue. However, 2 other phenotypes affecting the left ventricle were recently discovered. The disease usually appears in patients ranging from 30 to 50 years old; in fact, about 80% of cases occur in young patients <40 years of age. Therefore, it is usually considered in young adults or athletes presenting with a history of syncope, ventricular arrhythmias (VA), and/or sudden cardiac death (SCD). We report an atypical case of a 70-year-old male who was admitted to the hospital for spontaneous ventricular tachycardia (VT) that was reduced by an immediate electric shock, and the paraclinical investigations strongly supported the presence of an almost complete form of the disease with electric signs in favor of possible left ventricular (LV) damage, which makes the case even more interesting.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
خلل التنسج غير المنتظم في البطين الأيمن (ARVC)، والمعروف في الواقع باسم اعتلال عضلة القلب غير المنتظم (ACM) هو حالة وراثية نادرة ناجمة عن استبدال عضلة القلب البطينية اليمنى الطبيعية بالأنسجة الدهنية الليفية. ومع ذلك، تم اكتشاف نمطين ظاهريين آخرين يؤثران على البطين الأيسر مؤخرًا. يظهر المرض عادة في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ؛ في الواقع، تحدث حوالي 80 ٪ من الحالات في المرضى الصغار الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. لذلك، عادة ما يؤخذ في الاعتبار في البالغين الشباب أو الرياضيين الذين لديهم تاريخ من الإغماء، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني (VA)، و/أو الموت القلبي المفاجئ (SCD). أبلغنا عن حالة غير نمطية لرجل يبلغ من العمر 70 عامًا تم إدخاله إلى المستشفى بسبب عدم انتظام دقات القلب البطيني التلقائي (VT) الذي تم تقليله بسبب صدمة كهربائية فورية، وأيدت الفحوصات شبه السريرية بقوة وجود شكل كامل تقريبًا من المرض مع علامات كهربائية لصالح احتمال تلف البطين الأيسر (LV)، مما يجعل الحالة أكثر إثارة للاهتمام.Translated Description (French)
La dysplasie arythmogène du ventricule droit (ARVC), connue sous le nom de cardiomyopathie arythmogène (MCA), est une maladie génétique rare causée par le remplacement du myocarde ventriculaire droit normal par du tissu fibreux. Cependant, 2 autres phénotypes affectant le ventricule gauche ont été récemment découverts. La maladie apparaît généralement chez des patients âgés de 30 à 50 ans ; en fait, environ 80 % des cas surviennent chez de jeunes patients <40 ans. Par conséquent, il est généralement envisagé chez les jeunes adultes ou les athlètes présentant des antécédents de syncope, d'arythmie ventriculaire (AV) et/ou de mort cardiaque subite (SCD). Nous rapportons un cas atypique d'un homme de 70 ans qui a été admis à l'hôpital pour une tachycardie ventriculaire spontanée (TV) qui a été réduite par un choc électrique immédiat, et les investigations paracliniques ont fortement soutenu la présence d'une forme presque complète de la maladie avec des signes électriques en faveur d'une possible lésion ventriculaire gauche (VG), ce qui rend le cas encore plus intéressant.Translated Description (Spanish)
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC), en realidad conocida como miocardiopatía arritmogénica (ACM), es una afección genética rara causada por el reemplazo del miocardio ventricular derecho normal con tejido fibrograso. Sin embargo, recientemente se han descubierto otros 2 fenotipos que afectan al ventrículo izquierdo. La enfermedad suele aparecer en pacientes de entre 30 y 50 años; de hecho, alrededor del 80% de los casos se producen en pacientes jóvenes <40 años. Por lo tanto, generalmente se considera en adultos jóvenes o atletas que presentan antecedentes de síncope, arritmias ventriculares (VA) y/o muerte súbita cardíaca (SCD). Informamos un caso atípico de un varón de 70 años que fue ingresado en el hospital por taquicardia ventricular espontánea (TV) que se redujo con una descarga eléctrica inmediata, y las investigaciones paraclínicas respaldaron fuertemente la presencia de una forma casi completa de la enfermedad con signos eléctricos a favor de un posible daño ventricular izquierdo (VI), lo que hace que el caso sea aún más interesante.Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- تقرير حالة غير نمطية لاعتلال عضلة القلب غير المنتظم لدى مريض يبلغ من العمر 70 عامًا يعاني من علامات البطين الأيسر الموحية
- Translated title (French)
- Un rapport de cas atypique d'une cardiomyopathie arythmogène chez un patient de 70 ans avec des signes ventriculaires gauche suggestifs
- Translated title (Spanish)
- Un informe de caso atípico de una miocardiopatía arritmogénica en un paciente de 70 años con signos sugestivos del ventrículo izquierdo
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4396791130
- DOI
- 10.1016/j.radcr.2024.03.082
References
- https://openalex.org/W2060197981
- https://openalex.org/W2062338173
- https://openalex.org/W2142263177
- https://openalex.org/W2158221215
- https://openalex.org/W2297330529
- https://openalex.org/W2340817493
- https://openalex.org/W2765262010
- https://openalex.org/W2968814453
- https://openalex.org/W3035017768
- https://openalex.org/W3112065433
- https://openalex.org/W3164997593
- https://openalex.org/W4206806714
- https://openalex.org/W4293217392
- https://openalex.org/W4303579508
- https://openalex.org/W4389449428
- https://openalex.org/W4394261983