Published April 19, 2023
| Version v1
Publication
Open
Focal laser and intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to Grönblad–Strandberg syndrome
Creators
Description
Introduction: Pseudoxanthoma elasticum is a rare genetic disorder. It has several ocular features including angioid streaks and choroidal neovascularization which can significantly affect vision. Case Report: A 50-year-old man presented with nine months history of poor vision affecting both distant and near vision. His best corrected visual acuities were 6/18 right eye and 1/60 left eye. His anterior segments were normal. Funduscopy revealed linear hyperpigmented irregular branching peripapillary lesions; angioid streaks both eyes. He had bilateral speckled retina pigment epithelial hyperpigmented lesions interspaced with dot hemorrhages in the macula region suggestive of likely choroidal neovascularization. He had "peau d'orange" skin appearance around his neck. Fundus fluorescein angiography showed features of occult subfoveal choroidal neovascularization. He was referred to a physician and had a skin biopsy which revealed histologic features of Pseudoxanthoma elasticum. He was treated with bilateral focal argon laser. However he had right intravitreal Bevacizumab after a large ipsilateral subfoveal hemorrhage. His visual acuities remained stable afterward. Conclusion: Patients with Pseudoxanthoma elasticum have to be closely monitored for ocular manifestations. Choroidal neovascularization should be detected early and promptly treated. Antivascular endothelial growth factor injections have become the preferred treatment option for choroidal neovascularization in these patients.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
مقدمة: الورم الصفراوي الكاذب هو اضطراب وراثي نادر. يحتوي على العديد من ميزات العين بما في ذلك الخطوط الوعائية والأوعية الدموية المشيمية الجديدة التي يمكن أن تؤثر بشكل كبير على الرؤية. تقرير حالة: قدم رجل يبلغ من العمر 50 عامًا مع تاريخ تسعة أشهر من ضعف الرؤية التي تؤثر على كل من الرؤية البعيدة والقريبة. كانت أفضل حدة بصر مصححة له هي العين اليمنى 6/18 والعين اليسرى 1/60. كانت أجزائه الأمامية طبيعية. كشف تنظير قاع العين عن آفات متفرعة خطية غير منتظمة مفرطة التصبغ ؛ الخطوط الوعائية تصيب كلتا العينين. كان لديه آفات فرط تصبغ شبكية العين متقطعة في الناحيتين متداخلة مع نزيف نقطي في منطقة البقعة مما يشير إلى احتمال حدوث الأوعية الدموية المشيمية الجديدة. كان لديه مظهر جلد "باو دي أورانج" حول رقبته. أظهر تصوير قاع الأوعية بالفلوريسين سمات الأوعية الدموية المشيمية تحت النقرة الخفية. تمت إحالته إلى طبيب وخضع لخزعة جلدية كشفت عن سمات نسيجية للورم المرن الكاذب. تم علاجه بليزر الأرجون البؤري الثنائي. ومع ذلك، كان لديه بيفاسيزوماب داخل الجسم الزجاجي الصحيح بعد نزيف كبير تحت النقرة من الجانبين. ظلت حدته البصرية مستقرة بعد ذلك. الخلاصة: يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من الورم الصفراوي الكاذب عن كثب بحثًا عن مظاهر العين. يجب الكشف عن الأوعية الدموية المشيمية الجديدة في وقت مبكر وعلاجها على الفور. أصبحت حقن عامل النمو البطاني المضاد للأوعية خيار العلاج المفضل لتكوين الأوعية الدموية المشيمية الجديدة لدى هؤلاء المرضى.Translated Description (French)
Introduction : Le pseudoxanthome élastique est un trouble génétique rare. Il présente plusieurs caractéristiques oculaires, notamment des stries angioïdes et une néovascularisation choroïdienne qui peuvent affecter considérablement la vision. Rapport de cas : Un homme de 50 ans a présenté neuf mois d'antécédents de mauvaise vision affectant à la fois la vision de loin et la vision de près. Ses meilleures aptitudes visuelles corrigées étaient de 6/18 pour l'œil droit et de 1/60 pour l'œil gauche. Ses segments antérieurs étaient normaux. La funduscopie a révélé des lésions péripapillaires à ramifications irrégulières hyperpigmentées linéaires ; des stries angioïdes dans les deux yeux. Il présentait des lésions hyperpigmentées épithéliales pigmentaires bilatérales de la rétine mouchetées espacées d'hémorragies ponctuelles dans la région de la macula suggérant une probable néovascularisation choroïdienne. Il avait une apparence de peau d'orange autour du cou. L'angiographie à la fluorescéine du fond d'œil a montré des caractéristiques de néovascularisation choroïdienne subfovéale occulte. Il a été référé à un médecin et a subi une biopsie cutanée qui a révélé des caractéristiques histologiques de Pseudoxanthoma elasticum. Il a été traité avec un laser à argon focal bilatéral. Cependant, il a eu du bevacizumab intravitréen droit après une importante hémorragie sous-fovéale ipsilatérale. Ses capacités visuelles sont restées stables par la suite. Conclusion : Les patients atteints de pseudoxanthome élastique doivent être étroitement surveillés pour les manifestations oculaires. La néovascularisation choroïdienne doit être détectée précocement et traitée rapidement. Les injections de facteur de croissance endothélial antivasculaire sont devenues l'option de traitement préférée pour la néovascularisation choroïdienne chez ces patients.Translated Description (Spanish)
Introducción: El pseudoxantoma elástico es un trastorno genético raro. Tiene varias características oculares que incluyen estrías angioides y neovascularización coroidea que pueden afectar significativamente la visión. Informe de caso: un hombre de 50 años presentó un historial de nueve meses de mala visión que afectaba tanto a la visión de lejos como de cerca. Sus agudezas visuales mejor corregidas fueron 6/18 del ojo derecho y 1/60 del ojo izquierdo. Sus segmentos anteriores eran normales. La funduscopia reveló lesiones peripapilares de ramificación irregular hiperpigmentadas lineales; rayas angioides en ambos ojos. Tenía lesiones hiperpigmentadas epiteliales pigmentarias de retina moteadas bilaterales intercaladas con hemorragias punteadas en la región de la mácula que sugerían una probable neovascularización coroidea. Tenía una apariencia de piel de "peau d 'orange" alrededor del cuello. La angiografía del fondo de ojo con fluoresceína mostró características de neovascularización coroidea subfoveal oculta. Fue remitido a un médico y se le realizó una biopsia de piel que reveló características histológicas del pseudoxantoma elástico. Fue tratado con láser de argón focal bilateral. Sin embargo, tenía Bevacizumab intravítreo derecho después de una gran hemorragia subfoveal ipsilateral. Sus agudezas visuales se mantuvieron estables después. Conclusión: Los pacientes con pseudoxantoma elástico deben ser monitoreados de cerca para detectar manifestaciones oculares. La neovascularización coroidea debe detectarse temprano y tratarse con prontitud. Las inyecciones de factor de crecimiento endotelial antivascular se han convertido en la opción de tratamiento preferida para la neovascularización coroidea en estos pacientes.Files
100036Z17OO2023.pdf.pdf
Files
(1.3 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:0517fe713e434f7b8b35494097cd235a
|
1.3 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الليزر البؤري والبيفاسيزوماب داخل الجسم الزجاجي من أجل الأوعية الدموية المشيمية الجديدة الثانوية لمتلازمة غرونبلاد ستراندبرغ
- Translated title (French)
- Laser focal et bevacizumab intravitréen pour la néovascularisation choroïdienne secondaire au syndrome de Grönblad–Strandberg
- Translated title (Spanish)
- Láser focal y bevacizumab intravítreo para la neovascularización coroidea secundaria al síndrome de Grönblad–Strandberg
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4366405451
- DOI
- 10.5348/100036z17oo2023cr
References
- https://openalex.org/W1925742492
- https://openalex.org/W1971066434
- https://openalex.org/W2041746791
- https://openalex.org/W2064133515
- https://openalex.org/W2154878372
- https://openalex.org/W2613767797
- https://openalex.org/W2995771416
- https://openalex.org/W3194741523
- https://openalex.org/W4200397514
- https://openalex.org/W4211002204
- https://openalex.org/W4280563372
- https://openalex.org/W4286276004
- https://openalex.org/W4366739397