Primary Hepatic Synovial Sarcoma with Synchronous Colorectal Adenocarcinoma: A Case Report and Review of Literature
Creators
- 1. Bạch Mai Hospital
- 2. Hanoi Medical University
Description
Abstract Background : Primary hepatic synovial sarcoma is an extremely rare disease with a poor prognosis. The symptoms are nonspecific, and it is usually diagnosed at an advanced stage. Case presentation : A 63-year-old male patient was admitted with asymptomatic but elevated Alpha Fetoprotein (AFP) serum level in routine medical examination with a medical history of Hepatitis B with Tenofovir 300 mg per day. No sign of jaundice was observed. Her abdomen was flat and soft without tenderness or palpable mass. Dynamic abdominal computed tomography (CT) scan and magnetic resonance imaging (MRI) showed a hypervascular 15 x 26 mm mass within hepatic subsegment V. There was no distant spread location. Colonoscopy revealed 3-cm sessile polyp in Sigmoid colon with pathological result was adenocarcinoma. Immunohistochemistry was performed to accurate diagnosis. The tumor cells were positive for CD99, EMA and a Ki67 value of 40% and were negative for Hepar-1, CD34, CD117, CK7, STAT6, DOG1, SMA and S100. The final diagnosis for this patient was a Malignant Sigmoid-colon polyp with a Primary hepatic synovial sarcoma. Laparoscopic Sigmoid-colon and rectal resection with injecting autologous blood to mark the tumor before surgery was performed for malignant polypectomy lesion and Hepatic Radiofrequency Ablation (RFA) was performed four days before surgery. With no postoperative complications as well as acute hepatic failure, the patient was discharged on the POD8 uneventfully. Conclusion: A primary hepatic synovial sarcoma is especially rare, with the present case being the fifth accounted in the English literature. Synovial sarcoma (SS) is a genetically soft tissue sarcoma with uncertain differentiation and originated from primitive mesenchymal cells. We here present a report of this case with had primary hepatic synovial sarcoma synchronously with a colorectal adenocarcinoma.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
نبذة مختصرة: الساركوما الزليلية الكبدية الأولية هي مرض نادر للغاية مع تشخيص ضعيف. الأعراض غير محددة، وعادة ما يتم تشخيصها في مرحلة متقدمة. عرض الحالة: تم إدخال مريض ذكر يبلغ من العمر 63 عامًا بمستوى مصل ألفا فيتوبروتين (AFP) بدون أعراض ولكن مرتفع في الفحص الطبي الروتيني مع تاريخ طبي من التهاب الكبد B مع تينوفوفير 300 ملغ يوميًا. لم يلاحظ أي علامة على اليرقان. كان بطنها مسطحًا وناعمًا دون ألم أو كتلة محسوسة. أظهر التصوير المقطعي المحوسب الديناميكي للبطن (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كتلة مفرطة الأوعية الدموية 15 × 26 مم داخل الجزء الفرعي من الكبد V. لم يكن هناك موقع انتشار بعيد. كشف تنظير القولون عن ورم لاصق 3 سم في القولون السيني وكانت النتيجة المرضية سرطان غدي. تم إجراء الكيمياء المناعية النسيجية لتشخيص دقيق. كانت الخلايا السرطانية إيجابية لـ CD99 و EMA وقيمة Ki67 بنسبة 40 ٪ وكانت سلبية لـ Hepar -1 و CD34 و CD117 و CK7 و STAT6 و DOG1 و SMA و S100. كان التشخيص النهائي لهذا المريض هو ورم القولون السيني الخبيث مع ساركوما زليلية كبدية أولية. استئصال القولون السيني بالمنظار والمستقيم مع حقن الدم الذاتي لتمييز الورم قبل إجراء الجراحة لآفة استئصال السليلة الخبيثة واستئصال الترددات الراديوية الكبدية (RFA) قبل أربعة أيام من الجراحة. مع عدم وجود مضاعفات ما بعد الجراحة وكذلك الفشل الكبدي الحاد، تم إخراج المريض على POD8 بشكل هادئ. الاستنتاج: الساركوما الزليلية الكبدية الأولية نادرة بشكل خاص، مع كون الحالة الحالية هي الخامسة في الأدب الإنجليزي. الساركوما الزليلية (SS) هي ساركوما الأنسجة الرخوة وراثيا مع تمايز غير مؤكد ونشأت من الخلايا الوسيطة البدائية. نقدم هنا تقريرًا عن هذه الحالة مع ساركوما زليلية كبدية أولية بالتزامن مع سرطان غدي في القولون والمستقيم.Translated Description (French)
Résumé Contexte : Le sarcome synovial hépatique primitif est une maladie extrêmement rare avec un mauvais pronostic. Les symptômes sont non spécifiques, et il est généralement diagnostiqué à un stade avancé. Présentation du cas : Un patient masculin de 63 ans a été admis avec un taux sérique d'alpha-fœtoprotéine (AFP) asymptomatique mais élevé lors d'un examen médical de routine avec des antécédents médicaux d'hépatite B avec 300 mg de ténofovir par jour. Aucun signe de jaunisse n'a été observé. Son abdomen était plat et doux sans sensibilité ni masse palpable. La tomodensitométrie (TDM) abdominale dynamique et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ont montré une masse hypervasculaire de 15 x 26 mm dans le sous-segment hépatique V. Il n'y avait pas de site de propagation éloigné. La coloscopie a révélé que le polype sessile de 3 cm dans le côlon sigmoïde avec un résultat pathologique était un adénocarcinome. L'immunohistochimie a été réalisée pour un diagnostic précis. Les cellules tumorales étaient positives pour CD99, EMA et une valeur Ki67 de 40% et étaient négatives pour Hepar-1, CD34, CD117, CK7, STAT6, DOG1, SMA et S100. Le diagnostic final pour ce patient était un polype malin du côlon sigmoïde avec un sarcome synovial hépatique primaire. Résection sigmoïdienne et rectale laparoscopique avec injection de sang autologue pour marquer la tumeur avant la chirurgie pour une lésion de polypectomie maligne et une ablation par radiofréquence hépatique (RFA) quatre jours avant la chirurgie. En l'absence de complications postopératoires ainsi que d'insuffisance hépatique aiguë, le patient a été libéré sur le POD8 sans incident. Conclusion : Un sarcome synovial hépatique primaire est particulièrement rare, le cas présent étant le cinquième comptabilisé dans la littérature anglaise. Le sarcome synovial (SS) est un sarcome des tissus génétiquement mous dont la différenciation est incertaine et qui provient de cellules mésenchymateuses primitives. Nous présentons ici un rapport de ce cas avec un sarcome synovial hépatique primitif en synchrone avec un adénocarcinome colorectal.Translated Description (Spanish)
Resumen Antecedentes : El sarcoma sinovial hepático primario es una enfermedad extremadamente rara con un mal pronóstico. Los síntomas son inespecíficos y generalmente se diagnostica en una etapa avanzada. Presentación del caso: Un paciente masculino de 63 años ingresó con nivel sérico de alfa fetoproteína (AFP) asintomático pero elevado en un examen médico de rutina con antecedentes médicos de hepatitis B con tenofovir 300 mg por día. No se observan signos de ictericia. Su abdomen era plano y suave sin ternura ni masa palpable. La tomografía computarizada (TC) abdominal dinámica y la resonancia magnética (RM) mostraron una masa hipervascular de 15 x 26 mm dentro del subsegmento hepático V. No hubo una ubicación distante de propagación. La colonoscopia reveló un pólipo sésil de 3 cm en el colon sigmoide con resultado patológico de adenocarcinoma. Se realizó inmunohistoquímica para un diagnóstico preciso. Las células tumorales fueron positivas para CD99, EMA y un valor de Ki67 del 40% y fueron negativas para Hepar-1, CD34, CD117, CK7, STAT6, DOG1, SMA y S100. El diagnóstico final para este paciente fue un pólipo maligno de colon sigmoideo con un sarcoma sinovial hepático primario. Resección laparoscópica de colon sigmoideo y rectal con inyección de sangre autóloga para marcar el tumor antes de realizar la cirugía para la lesión de polipectomía maligna y la ablación hepática por radiofrecuencia (RFA) se realizó cuatro días antes de la cirugía. Sin complicaciones postoperatorias, así como insuficiencia hepática aguda, el paciente fue dado de alta en el Pod 8 sin incidentes. Conclusión: Un sarcoma sinovial hepático primario es especialmente raro, siendo el presente caso el quinto contabilizado en la literatura inglesa. El sarcoma sinovial (SS) es un sarcoma de tejido genéticamente blando con diferenciación incierta y originado a partir de células mesenquimales primitivas. Aquí presentamos un informe de este caso con sarcoma sinovial hepático primario sincrónicamente con un adenocarcinoma colorrectal.Files
latest.pdf.pdf
Files
(1.7 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:8a4742aa001980eab638b88c93078dcc
|
1.7 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الساركوما الزليلية الكبدية الأولية مع سرطان القولون والمستقيم الغدي المتزامن: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات
- Translated title (French)
- Sarcome synovial hépatique primaire avec adénocarcinome colorectal synchrone : rapport de cas et revue de la littérature
- Translated title (Spanish)
- Sarcoma sinovial hepático primario con adenocarcinoma colorrectal síncrono: un informe de caso y revisión de la literatura
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4213450389
- DOI
- 10.21203/rs.3.rs-1374869/v1