Pleomorphic Liposarcoma of Femur: A Rare Soft Tissue Sarcoma Metastasized to the Bone—Case Report and Review of Literature
- 1. Khon Kaen University
- 2. Chulabhorn Hospital
Description
Pleomorphic liposarcoma (PLPS) accounts for less than 5% of liposarcoma, and its metastasis to bone is rare. As a high-grade tumor, PLPS is reported to be more invasive with high local recurrence and distant metastasis. Here, we report a case of PLPS of the femur and undertake a review of the literature. Case Presentation. A 58-year-old man presented with a big mass at posterior aspect of his left thigh. The computed tomography of the chest for staging revealed two nodules at the left upper lung field. Wide resection of the soft tissue mass at the left thigh was performed by a general surgeon. Thoracotomy and wedge resection of the lung nodules was carried out by a cardiothoracic surgeon. Pathologic diagnosis suggested PLPS. Three years later, he was presented with sudden right hip pain after he slipped. The plain radiograph revealed an osteolytic lesion at the right proximal femur with minimally displaced pathological fracture. The MRI showed the presence of a tumor at the proximal part of the right femur and its soft tissue invasion. The patient underwent en bloc proximal femur wide resection followed by cemented long-stem bipolar hemiarthroplasty. The final histopathology report from definite surgery specimen revealed pleomorphic spindle, round, and polygonal cells arranged in sheets, short fascicles, and storiform arrays. There were no complications, adverse outcomes, or recurrence reported at six months after surgery. The patient could walk without gait aid and had good functional outcomes according to the TESS questionnaire.PLPS is a highly aggressive tumor with a high distant metastatic rate. The definite diagnosis of PLPS is made on the basis of histopathology. Surgical treatment involving wide resection that aims to achieve a negative margin is the best option currently available, and we recommend treating bone metastasis from PLPS as the primary site of the tumor. The effect of chemotherapy and radiotherapy in preventing postoperative recurrence is still unclear and requires further studies.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
الساركوما الشحمية متعددة الأشكال (PLPS) تمثل أقل من 5 ٪ من الساركوما الشحمية، ونقائلها إلى العظام نادرة. كورم عالي الدرجة، تم الإبلاغ عن أن PLPS أكثر توغلاً مع تكرار موضعي مرتفع ونقائل بعيدة. هنا، نبلغ عن حالة من PLPS في عظم الفخذ ونقوم بمراجعة الأدبيات. عرض الحالة. جاء رجل يبلغ من العمر 58 عامًا بكتلة كبيرة في الجانب الخلفي من فخذه الأيسر. كشف التصوير المقطعي المحوسب للصدر للتدريج عن عقيدتين في حقل الرئة العلوي الأيسر. تم إجراء استئصال واسع لكتلة الأنسجة الرخوة في الفخذ الأيسر من قبل جراح عام. تم إجراء بضع الصدر واستئصال إسفين لعقيدات الرئة من قبل جراح القلب والصدر. التشخيص المرضي اقترح PLPS. بعد ثلاث سنوات، عانى من ألم مفاجئ في الورك الأيمن بعد أن انزلق. كشفت الصورة الشعاعية البسيطة عن وجود آفة عظمية في عظم الفخذ الداني الأيمن مع كسر مرضي ضئيل الإزاحة. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي وجود ورم في الجزء القريب من عظم الفخذ الأيمن وغزو الأنسجة الرخوة. خضعت المريضة لعملية استئصال واسعة لعظم الفخذ الداني تليها عملية رأب المفصل النصفي طويل الجذع. كشف تقرير علم أمراض الأنسجة النهائي من عينة جراحة محددة عن مغزل متعدد الأشكال، وخلايا مستديرة، وخلايا مضلعة مرتبة في أوراق، وحزم قصيرة، ومصفوفات مخزنية. لم يتم الإبلاغ عن أي مضاعفات أو نتائج سلبية أو تكرار بعد ستة أشهر من الجراحة. يمكن للمريض المشي دون مساعدة في المشي ولديه نتائج وظيفية جيدة وفقًا لاستبيان TESS. PLPS هو ورم شديد العدوانية مع معدل نقائل بعيد مرتفع. يتم التشخيص المحدد لـ PLPS على أساس التشريح المرضي. العلاج الجراحي الذي يتضمن استئصالًا واسعًا يهدف إلى تحقيق هامش سلبي هو الخيار الأفضل المتاح حاليًا، ونوصي بمعالجة نقائل العظام من PLPS كموقع أساسي للورم. لا يزال تأثير العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في منع تكرار ما بعد الجراحة غير واضح ويتطلب المزيد من الدراسات.Translated Description (French)
Le liposarcome pléomorphe (PLP) représente moins de 5 % des liposarcomes et ses métastases osseuses sont rares. En tant que tumeur de haut grade, les PLP seraient plus invasives avec une récidive locale élevée et des métastases à distance. Ici, nous rapportons un cas de PLP du fémur et entreprenons une revue de la littérature. Présentation de cas. Un homme de 58 ans s'est présenté avec une grande masse à l'aspect postérieur de sa cuisse gauche. La tomodensitométrie du thorax pour la stadification a révélé deux nodules au niveau du champ pulmonaire supérieur gauche. Une résection large de la masse des tissus mous au niveau de la cuisse gauche a été réalisée par un chirurgien généraliste. La thoracotomie et la résection en coin des nodules pulmonaires ont été réalisées par un chirurgien cardiothoracique. Le diagnostic pathologique a suggéré DES PLP. Trois ans plus tard, on lui a présenté une douleur soudaine à la hanche droite après qu'il ait glissé. La radiographie simple a révélé une lésion ostéolytique au niveau du fémur proximal droit avec une fracture pathologique minimalement déplacée. L'IRM a montré la présence d'une tumeur à la partie proximale du fémur droit et son invasion des tissus mous. La patiente a subi une résection large du fémur proximal en bloc suivie d'une hémiarthroplastie bipolaire à longue tige cimentée. Le rapport final d'histopathologie d'un spécimen chirurgical défini a révélé des cellules pléomorphes fuseau, rondes et polygonales disposées en feuilles, en fascicules courts et en réseaux storiformes. Il n'y a pas eu de complications, de résultats indésirables ou de récidive signalés six mois après la chirurgie. La patiente pouvait marcher sans aide à la marche et avait de bons résultats fonctionnels selon le questionnaire TESS. La PLPS est une tumeur très agressive avec un taux métastatique à distance élevé. Le diagnostic définitif des PLP est fait sur la base de l'histopathologie. Le traitement chirurgical impliquant une résection large qui vise à obtenir une marge négative est la meilleure option actuellement disponible, et nous recommandons de traiter les métastases osseuses des PLP comme site principal de la tumeur. L'effet de la chimiothérapie et de la radiothérapie sur la prévention de la récidive postopératoire n'est toujours pas clair et nécessite d'autres études.Translated Description (Spanish)
El liposarcoma pleomórfico (PLP) representa menos del 5% del liposarcoma, y su metástasis al hueso es rara. Como tumor de alto grado, se informa que las PLP son más invasivas con alta recurrencia local y metástasis a distancia. Aquí, informamos un caso de PLP del fémur y realizamos una revisión de la literatura. Presentación del caso. Un hombre de 58 años presentó una gran masa en la cara posterior de su muslo izquierdo. La tomografía computarizada del tórax para la estadificación reveló dos nódulos en el campo pulmonar superior izquierdo. Un cirujano general realizó una resección amplia de la masa de tejidos blandos en el muslo izquierdo. La toracotomía y resección en cuña de los nódulos pulmonares fue realizada por un cirujano cardiotorácico. El diagnóstico patológico sugirió PLP. Tres años más tarde, se le presentó un dolor repentino en la cadera derecha después de resbalar. La radiografía simple reveló una lesión osteolítica en el fémur proximal derecho con fractura patológica mínimamente desplazada. La resonancia magnética mostró la presencia de un tumor en la parte proximal del fémur derecho y su invasión de tejidos blandos. La paciente se sometió a una resección proximal del fémur en bloque seguida de una hemiartroplastia bipolar de tallo largo cementada. El informe final de histopatología de la muestra de cirugía definitiva reveló células pleomórficas de huso, redondas y poligonales dispuestas en láminas, fascículos cortos y matrices storiformes. No se informaron complicaciones, resultados adversos ni recidivas a los seis meses después de la cirugía. El paciente podía caminar sin ayuda para la marcha y tenía buenos resultados funcionales de acuerdo con el cuestionario TESS. PLPS es un tumor muy agresivo con una alta tasa metastásica a distancia. El diagnóstico definitivo de LAS PLP se realiza sobre la base de la histopatología. El tratamiento quirúrgico que implica una resección amplia que tiene como objetivo lograr un margen negativo es la mejor opción disponible actualmente, y recomendamos tratar la metástasis ósea de LAS PLP como el sitio primario del tumor. El efecto de la quimioterapia y la radioterapia en la prevención de la recurrencia postoperatoria aún no está claro y requiere más estudios.Files
      
        9195529.pdf.pdf
        
      
    
    
      
        Files
         (15.9 kB)
        
      
    
    | Name | Size | Download all | 
|---|---|---|
| md5:9322c5b29ca2c23713a3930e4906c2fc | 15.9 kB | Preview Download | 
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- ساركوما شحمية متعددة الأشكال في عظم الفخذ: ساركوما من الأنسجة الرخوة النادرة منقولة إلى تقرير حالة العظام ومراجعة الأدب
- Translated title (French)
- Liposarcome pléomorphe du fémur : un rare sarcome des tissus mous métastasé au rapport de cas osseux et revue de la littérature
- Translated title (Spanish)
- Liposarcoma pleomórfico del fémur: un sarcoma de tejido blando raro metastatizado al informe de caso óseo y revisión de la literatura
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4220713379
- DOI
- 10.1155/2022/9195529
            
              References
            
          
        - https://openalex.org/W1973511316
- https://openalex.org/W1988199805
- https://openalex.org/W2016953515
- https://openalex.org/W2044707939
- https://openalex.org/W2045821663
- https://openalex.org/W2057447310
- https://openalex.org/W2075460754
- https://openalex.org/W2080485565
- https://openalex.org/W2134752531
- https://openalex.org/W2146995846
- https://openalex.org/W2160172204
- https://openalex.org/W2161731097
- https://openalex.org/W2163609975
- https://openalex.org/W2221106178
- https://openalex.org/W2302201640
- https://openalex.org/W2402501240
- https://openalex.org/W2467740593
- https://openalex.org/W2560586517
- https://openalex.org/W2566408036
- https://openalex.org/W2615223902
- https://openalex.org/W2793302307
- https://openalex.org/W2802750663
- https://openalex.org/W2804699658
- https://openalex.org/W2991870696