Published October 21, 2019 | Version v1
Publication Open

Analysis of Mortality among Neonates and Children with Spina Bifida: An International Registry‐Based Study, 2001‐2012

Creators

  • 1. University Medical Center Groningen
  • 2. University of Groningen
  • 3. Emory University
  • 4. Texas Department of State Health Services
  • 5. Instituto de Salud Carlos III
  • 6. Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
  • 7. National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities
  • 8. Tabriz University of Medical Sciences
  • 9. University of Utah
  • 10. Administración Nacional de Laboratorios e Institutos de Salud
  • 11. Ministry for Health
  • 12. Pontificia Universidad Javeriana
  • 13. National Board of Health and Welfare
  • 14. Soroka Medical Center
  • 15. Sorbonne Paris Cité
  • 16. Inserm
  • 17. Université Paris Cité
  • 18. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
  • 19. Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas Norberto Quirno
  • 20. Universidad Autónoma de Nuevo León
  • 21. Singleton Hospital
  • 22. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
  • 23. Arkansas Department of Health
  • 24. University of Arkansas for Medical Sciences
  • 25. Fondazione Toscana Gabriele Monasterio
  • 26. Istituto di Fisiologia Clinica
  • 27. National Research Council
  • 28. Otto-von-Guericke University Magdeburg
  • 29. Thomayer University Hospital
  • 30. Slovak Medical University
  • 31. Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori

Description

Abstract Background Medical advancements have resulted in better survival and life expectancy among those with spina bifida, but a significantly increased risk of perinatal and postnatal mortality for individuals with spina bifida remains. Objectives To examine stillbirth and infant and child mortality among those affected by spina bifida using data from multiple countries. Methods We conducted an observational study, using data from 24 population‐ and hospital‐based surveillance registries in 18 countries contributing as members of the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research (ICBDSR). Cases of spina bifida that resulted in livebirths or stillbirths from 20 weeks' gestation or elective termination of pregnancy for fetal anomaly (ETOPFA) were included. Among liveborn spina bifida cases, we calculated mortality at different ages as number of deaths among liveborn cases divided by total number of liveborn cases with spina bifida. As a secondary outcome measure, we estimated the prevalence of spina bifida per 10 000 total births. The 95% confidence interval for the prevalence estimate was estimated using the Poisson approximation of binomial distribution. Results Between years 2001 and 2012, the overall first‐week mortality proportion was 6.9% (95% CI 6.3, 7.7) and was lower in programmes operating in countries with policies that allowed ETOPFA compared with their counterparts (5.9% vs. 8.4%). The majority of first‐week mortality occurred on the first day of life. In programmes where information on long‐term mortality was available through linkage to administrative databases, survival at 5 years of age was 90%‐96% in Europe, and 86%‐96% in North America. Conclusions Our multi‐country study showed a high proportion of stillbirth and infant and child deaths among those with spina bifida. Effective folic acid interventions could prevent many cases of spina bifida, thereby preventing associated childhood morbidity and mortality.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

نبذة مختصرة أدى التقدم الطبي إلى تحسين البقاء على قيد الحياة ومتوسط العمر المتوقع بين المصابين بالسنسنة المشقوقة، ولكن زيادة كبيرة في خطر الوفيات في الفترة المحيطة بالولادة وما بعد الولادة للأفراد الذين يعانون من بقايا السنسنة المشقوقة. الأهداف فحص المواليد الأموات ووفيات الرضع والأطفال بين المتضررين من السنسنة المشقوقة باستخدام بيانات من بلدان متعددة. الأساليب أجرينا دراسة قائمة على الملاحظة، باستخدام بيانات من 24 سجل مراقبة للسكان والمستشفيات في 18 دولة تساهم كأعضاء في غرفة المقاصة الدولية لمراقبة العيوب الخلقية وأبحاثها (ICBDSR). تم تضمين حالات السنسنة المشقوقة التي أدت إلى ولادة حية أو ولادة جنين ميت من الحمل لمدة 20 أسبوعًا أو الإنهاء الاختياري للحمل بسبب شذوذ الجنين (ETOPFA). من بين حالات السنسنة المشقوقة الحية، قمنا بحساب الوفيات في مختلف الأعمار على أنها عدد الوفيات بين حالات المواليد الأحياء مقسومًا على العدد الإجمالي لحالات المواليد الأحياء المصابين بالسنسنة المشقوقة. وكمقياس ثانوي للنتائج، قدرنا انتشار السنسنة المشقوقة لكل 10000 ولادة إجمالية. تم تقدير فاصل الثقة 95 ٪ لتقدير الانتشار باستخدام تقريب بواسون للتوزيع ثنائي الحدود. النتائج بين عامي 2001 و 2012، كانت النسبة الإجمالية للوفيات في الأسبوع الأول 6.9 ٪ (95 ٪ CI 6.3، 7.7) وكانت أقل في البرامج العاملة في البلدان التي لديها سياسات سمحت لـ ETOPFA مقارنة بنظيراتها (5.9 ٪ مقابل 8.4 ٪). حدثت غالبية وفيات الأسبوع الأول في اليوم الأول من الحياة. في البرامج التي كانت فيها المعلومات المتعلقة بالوفيات طويلةالأجل متاحة من خلال الربط بقواعد البيانات الإدارية، كان البقاء على قيد الحياة في سن 5 سنوات 90 ٪-96 ٪ في أوروبا، و 86 ٪-96 ٪ في أمريكا الشمالية. الاستنتاجات أظهرت دراستنا متعددة البلدان نسبة عالية من وفيات المواليد الموتى والرضع والأطفال بين المصابين بالسنسنة المشقوقة. يمكن للتدخلات الفعالة لحمض الفوليك أن تمنع العديد من حالات السنسنة المشقوقة، وبالتالي تمنع الاعتلال والوفيات المرتبطة بالطفولة.

Translated Description (French)

Résumé Contexte Les progrès de la médecine ont permis d'améliorer la survie et l'espérance de vie des personnes atteintes de spina bifida, mais le risque de mortalité périnatale et postnatale reste considérablement plus élevé chez les personnes atteintes de spina bifida. Objectifs Examiner la mortinatalité et la mortalité infantile et juvénile chez les personnes touchées par le spina bifida à l'aide de données provenant de plusieurs pays. Méthodes Nous avons mené une étude observationnelle, en utilisant les données de 24 registres de surveillance baséssur la population et les hôpitaux dans 18 pays contribuant en tant que membres du Centre international d'échange pour la surveillance et la recherche sur les anomalies congénitales (ICBDSR). Les cas de spina bifida ayant donné lieu à des naissances vivantes ou à des mortinaissances à partir de 20 semaines de gestation ou à une interruption volontaire de grossesse pour anomalie fœtale (ETOPFA) ont été inclus. Parmi les cas de spina bifida vivant, nous avons calculé la mortalité à différents âges en divisant le nombre de décès parmi les cas de spina bifida vivant par le nombre total de cas de spina bifida vivant. Comme mesure de résultat secondaire, nous avons estimé la prévalence du spina bifida pour 10 000 naissances totales. L'intervalle de confiance à 95 % pour l'estimation de la prévalence a été estimé en utilisant l'approximation de Poisson de la distribution binomiale. Résultats Entre 2001 et 2012, la proportion globale de mortalité en première semaine était de 6,9 % (IC à 95 % : 6,3 ; 7,7) et était plus faible dans les programmes opérant dans les pays ayant des politiques autorisant l'ETOPFA par rapport à leurs homologues (5,9 % contre 8,4 %). La majorité de la mortalité de la première semaine est survenue le premier jour de la vie. Dans les programmes où les informations sur la mortalité à longterme étaient disponibles grâce à la connexion à des bases de données administratives, la survie à 5 ans était de 90% à 96% en Europe et de 86%à96% en Amérique du Nord. Conclusions Notre étude multi-pays a montré une forte proportion de mortinaissances et de décès de nourrissons et d'enfants chez les personnes atteintes de spina bifida. Des interventions efficaces en acide folique pourraient prévenir de nombreux cas de spina bifida, empêchant ainsi la morbidité et la mortalité infantiles associées.

Translated Description (Spanish)

Resumen Antecedentes Los avances médicos han resultado en una mejor supervivencia y esperanza de vida entre las personas con espina bífida, pero sigue habiendo un riesgo significativamente mayor de mortalidad perinatal y posnatal para las personas con espina bífida. Objetivos Examinar la muerte fetal y la mortalidad infantil y en la niñez entre los afectados por espina bífida utilizando datos de múltiples países. Métodos Realizamos un estudio observacional, utilizando datos de 24 registros de vigilancia poblacional y hospitalaria en 18 países que contribuyen como miembros del Centro Internacional de Intercambio de Información para la Vigilancia e Investigación de Defectos de Nacimiento (ICBDSR). Se incluyeron casos de espina bífida que dieron lugar a nacidos vivos o muertos a partir de las 20 semanas de gestación o interrupción electiva del embarazo por anomalía fetal (ETOPFA). Entre los casos de espina bífida nacidos vivos, calculamos la mortalidad a diferentes edades como el número de muertes entre los casos nacidos vivos dividido por el número total de casos nacidos vivos con espina bífida. Como medida de resultado secundaria, estimamos la prevalencia de espina bífida por cada 10 000 nacimientos en total. El intervalo de confianza del 95% para la estimación de la prevalencia se estimó utilizando la aproximación de Poisson de la distribución binomial. Resultados Entre los años 2001 y 2012, la proporción general de mortalidad en la primera semana fue del 6,9% (IC del 95%: 6,3; 7,7) y fue menor en los programas que operan en países con políticas que permitieron ETOPFA en comparación con sus contrapartes (5,9% frente a 8,4%). La mayoría de la mortalidad de la primera semana ocurrió en el primer día de vida. En los programas donde la información sobre la mortalidad a largoplazo estaba disponible a través de la vinculación a bases de datos administrativas, la supervivencia a los 5 años de edad fue del 90% al 96% en Europa y del 86% al 96% en América del Norte. Conclusiones Nuestro estudio multinacional mostró una alta proporción de mortinatos y muertes infantiles entre las personas con espina bífida. Las intervenciones efectivas de ácido fólico podrían prevenir muchos casos de espina bífida, previniendo así la morbilidad y mortalidad infantil asociada.

Files

ppe.12589.pdf

Files (16.0 kB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:f855a1fe98eeba704419de5085966515
16.0 kB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
تحليل الوفيات بين حديثي الولادة والأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة: دراسة قائمة على السجل الدولي، 2001-2012
Translated title (French)
Analyse de la mortalité chez les nouveau-nés et les enfants atteints de spina-bifida : une étude internationale baséesur le registre, 2001-2012
Translated title (Spanish)
Analysis of Mortality among Neonates and Children with Spina Bifida: An International Registry-Based Study, 2001-2012

Identifiers

Other
https://openalex.org/W2981527683
DOI
10.1111/ppe.12589

Is supplement to
https://openalex.org/W4205443984 (Other)
https://openalex.org/W3122656117 (Other)
https://openalex.org/W3111454487 (Other)
https://openalex.org/W3110922012 (Other)
https://openalex.org/W3110898907 (Other)
https://openalex.org/W2912482589 (Other)
https://openalex.org/W2123554489 (Other)
https://openalex.org/W2105333903 (Other)
https://openalex.org/W2082316198 (Other)
https://openalex.org/W1522212952 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Mexico

References

  • https://openalex.org/W1906838633
  • https://openalex.org/W1968891317
  • https://openalex.org/W1983308024
  • https://openalex.org/W1986873989
  • https://openalex.org/W2008031088
  • https://openalex.org/W2032882140
  • https://openalex.org/W2045789479
  • https://openalex.org/W2048575101
  • https://openalex.org/W2060507734
  • https://openalex.org/W2063764183
  • https://openalex.org/W2071981452
  • https://openalex.org/W2113162606
  • https://openalex.org/W2131794018
  • https://openalex.org/W2157037009
  • https://openalex.org/W2163658816
  • https://openalex.org/W2166722264
  • https://openalex.org/W2322037963
  • https://openalex.org/W2325417132
  • https://openalex.org/W2328981861
  • https://openalex.org/W2575440932
  • https://openalex.org/W2771853251
  • https://openalex.org/W2791559304
  • https://openalex.org/W4237533794
  • https://openalex.org/W89938480