Diagnostic pitfall: primary myoepithelial carcinoma of the lacrimal gland, case report and literature review
- 1. Centre Hospitalier Ibn Sina
- 2. Mohammed V University
Description
In lacrimal gland, lymphomas and inflammatory lesions predominate. Primary epithelial tumours represent less than 30% of lacrimal gland lesions. Myoepithelial carcinoma of lacrimal gland is rare. To the best of our knowledge, only nine cases have been reported in the literature. This lesion presents diagnostic difficulties: non-specific clinical and radiological findings and histological polymorphism. This is well illustrated by the diagnostic pathology errors described in the literature.We report a new case of lacrimal myoepithelial carcinoma with a review of others published cases to try to assess clinico-pathological features and outcome whenever possible of this rare tumour.An 80-year-old Arabian female presented with a 2-month history of swelling over the right eyebrow, pain, proptosis of the right eye and diplopia. Computed tomography demonstrated an ill-defined, homogeneous, contrast-enhancing mass attached to the medial rectus. A biopsy was performed. Microscopic examination showed malignant spindle cells tumour, most consistently to sarcoma or sarcomatoid carcinoma. Immunohistochemical study was not possible because neoplastic material has been exhausted. Subsequently, total exenteration of the right orbit was performed. Immunohistochemical study revealed diffuse positive staining for pancytokeratin AE1/AE3, epithelial membrane antigen (EMA) and smooth muscle actin (SMA) and focal positivity for S100 protein. The lesion was immunonegative for desmin, h-cladesmon, CD34, Melan-A and HMB-45. The tumour was extending to the surgical margins. The patient was lost to follow-up until she developed local tumour progression 3 months after removal. The patient was again lost to follow-up and therefore did not receive any other treatment in our hospital.We present this rare tumour with an unusual location. The use of a complete immunohistochemical panel with epithelial and myoepithelial markers positivity helped us for classification of this poorly differentiated tumour.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
في الغدة الدمعية، تسود الأورام اللمفاوية والآفات الالتهابية. تمثل الأورام الظهارية الأولية أقل من 30 ٪ من آفات الغدة الدمعية. سرطان الغدة الدمعية الظهاري العضلي نادر الحدوث. على حد علمنا، تم الإبلاغ عن تسع حالات فقط في الأدبيات. تقدم هذه الآفة صعوبات تشخيصية: نتائج سريرية وإشعاعية غير محددة وتعدد الأشكال النسيجية. يتضح هذا بشكل جيد من خلال أخطاء علم الأمراض التشخيصية الموضحة في الأدبيات. نبلغ عن حالة جديدة من سرطان ظهاري عضلي دمعي مع مراجعة الحالات الأخرى المنشورة في محاولة لتقييم السمات السريرية المرضية والنتائج كلما أمكن لهذا الورم النادر. ظهرت أنثى عربية تبلغ من العمر 80 عامًا بتاريخ شهرين من التورم في الحاجب الأيمن والألم وتدلي العين اليمنى والشفع. أظهر التصوير المقطعي كتلة غير محددة ومتجانسة ومعززة للتباين مرتبطة بالمستقيم الإنسي. تم إجراء خزعة. أظهر الفحص المجهري ورمًا في خلايا المغزل الخبيثة، وأكثرها اتساقًا هو الساركوما أو الساركوما السرطانية. لم تكن الدراسة المناعية النسيجية ممكنة لأن المواد الورمية قد استنفدت. بعد ذلك، تم إجراء إجلاء كامل للمدار الأيمن. كشفت دراسة كيميائية نسيجية مناعية عن تلطيخ إيجابي منتشر لبروتين بانتيوكيراتين AE1/AE3، ومستضد الغشاء الظهاري (EMA) وأكتين العضلات الملساء (SMA) والإيجابية البؤرية لبروتين S100. كانت الآفة سلبية مناعيًا لـ desmin و h - cladesmon و CD34 و Melan - A و HMB -45. كان الورم يمتد إلى الحواف الجراحية. تم فقدان المريض للمتابعة حتى أصيبت بتطور الورم الموضعي بعد 3 أشهر من الإزالة. تم فقدان المريض مرة أخرى للمتابعة، وبالتالي لم يتلق أي علاج آخر في مستشفانا. نقدم هذا الورم النادر في مكان غير عادي. ساعدنا استخدام لوحة كيميائية نسيجية مناعية كاملة مع علامات إيجابية للظهارة والعضلات الظهارية على تصنيف هذا الورم ضعيف التمايز.Translated Description (French)
Dans la glande lacrymale, les lymphomes et les lésions inflammatoires prédominent. Les tumeurs épithéliales primaires représentent moins de 30 % des lésions des glandes lacrymales. Le carcinome myoépithélial de la glande lacrymale est rare. À notre connaissance, seuls neuf cas ont été rapportés dans la littérature. Cette lésion présente des difficultés diagnostiques : résultats cliniques et radiologiques non spécifiques et polymorphisme histologique. Ceci est bien illustré par les erreurs de pathologie diagnostique décrites dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas de carcinome myoépithélial lacrymal avec une revue d'autres cas publiés pour essayer d'évaluer les caractéristiques clinico-pathologiques et les résultats chaque fois que possible de cette tumeur rare. Une femme arabe de 80 ans a présenté une histoire de 2 mois de gonflement sur le sourcil droit, de douleur, de proptose de l'œil droit et de diplopie. La tomodensitométrie a mis en évidence une masse mal définie, homogène et améliorant le contraste attachée au rectus médial. Une biopsie a été réalisée. L'examen microscopique a montré une tumeur maligne des cellules du fuseau, le plus souvent un sarcome ou un carcinome sarcomatoïde. L'étude immunohistochimique n'a pas été possible car le matériel néoplasique a été épuisé. Par la suite, une exentération totale de l'orbite droite a été effectuée. L'étude immunohistochimique a révélé une coloration positive diffuse pour la pancytokératine AE1/AE3, l'antigène de la membrane épithéliale (EMA) et l'actine des muscles lisses (SMA) et une positivité focale pour la protéine S100. La lésion était immunonégative pour la desmine, h-cladesmon, CD34, Melan-A et HMB-45. La tumeur s'étendait jusqu'aux marges chirurgicales. La patiente a été perdue de vue jusqu'à ce qu'elle développe une progression tumorale locale 3 mois après le retrait. Le patient a de nouveau été perdu de vue et n'a donc reçu aucun autre traitement dans notre hôpital. Nous présentons cette tumeur rare avec un emplacement inhabituel. L'utilisation d'un panel immunohistochimique complet avec positivité des marqueurs épithéliaux et myoépithéliaux nous a permis de classer cette tumeur peu différenciée.Translated Description (Spanish)
En la glándula lagrimal predominan los linfomas y las lesiones inflamatorias. Los tumores epiteliales primarios representan menos del 30% de las lesiones de la glándula lagrimal. El carcinoma mioepitelial de la glándula lagrimal es poco frecuente. Hasta donde sabemos, solo se han reportado nueve casos en la literatura. Esta lesión presenta dificultades diagnósticas: hallazgos clínicos y radiológicos inespecíficos y polimorfismo histológico. Esto está bien ilustrado por los errores de patología diagnóstica descritos en la literatura. Reportamos un nuevo caso de carcinoma mioepitelial lagrimal con una revisión de otros casos publicados para tratar de evaluar las características clínico-patológicas y el resultado siempre que sea posible de este raro tumor. Una mujer árabe de 80 años presentó una historia de 2 meses de hinchazón sobre la ceja derecha, dolor, proptosis del ojo derecho y diplopía. La tomografía computarizada demostró una masa mal definida, homogénea y que mejora el contraste unida al recto medial. Se realizó una biopsia. El examen microscópico mostró tumor maligno de células fusiformes, más consistentemente a sarcoma o carcinoma sarcomatoide. El estudio inmunohistoquímico no fue posible porque se ha agotado el material neoplásico. Posteriormente, se realizó la exenteración total de la órbita derecha. El estudio inmunohistoquímico reveló tinción positiva difusa para pancitoqueratina AE1/AE3, antígeno de membrana epitelial (EMA) y actina de músculo liso (SMA) y positividad focal para la proteína S100. La lesión fue inmunonegativa para desmina, h-cladesmon, CD34, Melan-A y HMB-45. El tumor se extendía hasta los márgenes quirúrgicos. La paciente se perdió durante el seguimiento hasta que desarrolló progresión tumoral local 3 meses después de la extracción. El paciente volvió a perderse durante el seguimiento y, por lo tanto, no recibió ningún otro tratamiento en nuestro hospital. Presentamos este tumor raro con una ubicación inusual. El uso de un panel inmunohistoquímico completo con marcadores epiteliales y mioepiteliales positivos nos ayudó a clasificar este tumor poco diferenciado.Files
s12907-018-0073-4.pdf
Files
(3.0 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:7d2ca7b5d10ec786aeca61427686ec33
|
3.0 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- المأزق التشخيصي: سرطان ظهاري عضلي أولي في الغدة الدمعية وتقرير حالة ومراجعة الأدبيات
- Translated title (French)
- Piège diagnostique : carcinome myoépithélial primitif de la glande lacrymale, rapport de cas et revue de la littérature
- Translated title (Spanish)
- Dificultad diagnóstica: carcinoma mioepitelial primario de la glándula lagrimal, informe de caso y revisión de la literatura
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2887362093
- DOI
- 10.1186/s12907-018-0073-4
References
- https://openalex.org/W1932744503
- https://openalex.org/W1988241314
- https://openalex.org/W1992509072
- https://openalex.org/W2015581841
- https://openalex.org/W2028658649
- https://openalex.org/W203339734
- https://openalex.org/W20521071
- https://openalex.org/W2052408933
- https://openalex.org/W2066534904
- https://openalex.org/W2083610171
- https://openalex.org/W2103388828
- https://openalex.org/W2151969179
- https://openalex.org/W2167578728
- https://openalex.org/W2170860951
- https://openalex.org/W2766030224
- https://openalex.org/W87508082