Rapunzel syndrome's silent cry: addressing neglect and psychiatric factors in pediatric cases
- 1. Dow University of Health Sciences
Description
Abstract Introduction Rapunzel syndrome is a very rare form of trichobezoar. It is strongly linked to psychiatric conditions; trichotillomania and trichophagia. These conditions in the pediatric population point to the presence of childhood stressors like child neglect, abuse, etc. This case report highlights that child neglect may be an underlying contributing factor in selected cases of Rapunzel syndrome. Hence, a multidisciplinary approach should be sought in all cases of Rapunzel syndrome, catering to the emotional and psychological needs of the pediatric population. Case presentation A 7-year-old girl from a low socioeconomic background presented with periorbital and facial swelling, abdominal distension, and pallor. On physical examination, she showed bilateral pitting edema and a distended abdomen with poor overall hygienic condition. Her family history was positive for Wilson's disease. Lab investigations highlighted iron deficiency anemia (Hb 8.2 g/dL), with normal liver function. Ultrasound demonstrated ascites, liver changes, and pleural effusion. The work-up for Wilson's disease was unremarkable. During the hospital course, her abdominal distention lessened; a non-tender epigastric mass (4 × 5 cm) was thus discovered. An abdominal X-ray revealed an entangled mass outlining the gastric shadow. Her parents also revealed a history of trichophagia. Suspecting a large trichobezoar, a laparotomy was performed. After the midline incision, the stomach was opened anteriorly between stay sutures along the curvature. It delivered a large trichobezoar, 65 cm in length extending up to the proximal jejunum. Rapunzel syndrome diagnosis was finally established. Conclusion This unique presentation emphasizes the need to consider this rare etiology, even with unusual clinical histories especially with a history of child neglect, while collaborative surgical interventions facilitate successful outcomes.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
مقدمة مجردة متلازمة رابونزيل هي شكل نادر جدا من بازهر الشعر. ويرتبط ارتباطا وثيقا بالحالات النفسية ؛ وهوس الشعر وبلع الشعر. تشير هذه الظروف في مجتمع الأطفال إلى وجود ضغوطات في مرحلة الطفولة مثل إهمال الأطفال وسوء المعاملة وما إلى ذلك. يسلط تقرير الحالة هذا الضوء على أن إهمال الطفل قد يكون عاملاً مساهماً أساسياً في حالات مختارة من متلازمة رابونزيل. وبالتالي، ينبغي البحث عن نهج متعدد التخصصات في جميع حالات متلازمة رابونزيل، لتلبية الاحتياجات العاطفية والنفسية للسكان الأطفال. عرض الحالة فتاة تبلغ من العمر 7 سنوات من خلفية اجتماعية واقتصادية منخفضة تعاني من تورم حول الحجاج والوجه وانتفاخ في البطن وشحوب. عند الفحص البدني، أظهرت وذمة تنقر في الناحيتين وبطن منتفخ مع حالة صحية عامة سيئة. كان تاريخ عائلتها إيجابيًا لمرض ويلسون. سلطت الفحوصات المخبرية الضوء على فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (الهيموجلوبين 8.2 جم/ديسيلتر)، مع وظيفة الكبد الطبيعية. أظهرت الموجات فوق الصوتية الاستسقاء وتغيرات الكبد والانصباب الجنبي. لم يكن العمل على مرض ويلسون ملحوظًا. خلال فترة المستشفى، انخفض انتفاخ بطنها ؛ وهكذا تم اكتشاف كتلة شرسوفية غير طرية (4 × 5 سم). كشفت أشعة سينية على البطن عن كتلة متشابكة تحدد ظل المعدة. وكشف والداها أيضًا عن تاريخ من بلع الشعر. تم إجراء بضع البطن للاشتباه في وجود بازهر شعري كبير. بعد شق خط الوسط، تم فتح المعدة أماميًا بين خيوط البقاء على طول الانحناء. قدم بازهر شعري كبير، طوله 65 سم يمتد حتى الصائم القريب. تم تحديد تشخيص متلازمة رابونزيل أخيرًا. الخاتمة يؤكد هذا العرض التقديمي الفريد على الحاجة إلى النظر في هذه المسببات النادرة، حتى مع وجود تاريخ سريري غير عادي خاصة مع وجود تاريخ من إهمال الأطفال، في حين أن التدخلات الجراحية التعاونية تسهل النتائج الناجحة.Translated Description (French)
Résumé Introduction Le syndrome de Rapunzel est une forme très rare de trichobézoar. Elle est fortement liée aux affections psychiatriques ; trichotillomanie et trichophagie. Ces conditions dans la population pédiatrique indiquent la présence de facteurs de stress chez l'enfant tels que la négligence, la maltraitance, etc. Ce rapport de cas souligne que la négligence envers les enfants peut être un facteur contributif sous-jacent dans certains cas de syndrome de Rapunzel. Par conséquent, une approche multidisciplinaire doit être recherchée dans tous les cas de syndrome de Rapunzel, répondant aux besoins émotionnels et psychologiques de la population pédiatrique. Présentation de cas Une fillette de 7 ans issue d'un milieu socio-économique défavorisé présente un gonflement périorbitaire et facial, une distension abdominale et une pâleur. À l'examen physique, elle a montré un œdème bilatéral par piqûres et un abdomen distendu avec un mauvais état d'hygiène général. Ses antécédents familiaux étaient positifs pour la maladie de Wilson. Les examens en laboratoire ont mis en évidence une anémie ferriprive (Hb 8,2 g/dL), avec une fonction hépatique normale. L'échographie a montré une ascite, des changements hépatiques et un épanchement pleural. Le bilan de la maladie de Wilson était sans particularité. En cours d'hospitalisation, sa distension abdominale a diminué ; une masse épigastrique non tendre (4 × 5 cm) a ainsi été découverte. Une radiographie abdominale a révélé une masse enchevêtrée délimitant l'ombre gastrique. Ses parents ont également révélé des antécédents de trichophagie. Soupçonnant un grand trichobézoar, une laparotomie a été réalisée. Après l'incision de la ligne médiane, l'estomac a été ouvert antérieurement entre les sutures de maintien le long de la courbure. Il a livré un grand trichobézoar, de 65 cm de longueur s'étendant jusqu'au jéjunum proximal. Le diagnostic du syndrome de Rapunzel a finalement été établi. Conclusion Cette présentation unique souligne la nécessité de prendre en compte cette étiologie rare, même avec des antécédents cliniques inhabituels, en particulier avec des antécédents de négligence envers les enfants, tandis que les interventions chirurgicales collaboratives facilitent les résultats positifs.Translated Description (Spanish)
Resumen Introducción El síndrome de Rapunzel es una forma muy rara de tricobezoar. Está fuertemente vinculado a condiciones psiquiátricas; tricotilomanía y tricofagia. Estas condiciones en la población pediátrica apuntan a la presencia de factores estresantes de la infancia como la negligencia infantil, el abuso, etc. Este informe de caso destaca que la negligencia infantil puede ser un factor contribuyente subyacente en casos seleccionados de síndrome de Rapunzel. Por lo tanto, se debe buscar un enfoque multidisciplinario en todos los casos de síndrome de Rapunzel, atendiendo las necesidades emocionales y psicológicas de la población pediátrica. Presentación del caso Una niña de 7 años de un entorno socioeconómico bajo presentó hinchazón periorbital y facial, distensión abdominal y palidez. En el examen físico, mostró edema de fosa bilateral y un abdomen distendido con un mal estado higiénico general. Su historial familiar era positivo para la enfermedad de Wilson. Las investigaciones de laboratorio destacaron la anemia por deficiencia de hierro (Hb 8,2 g/dL), con función hepática normal. El ultrasonido demostró ascitis, cambios hepáticos y derrame pleural. La evaluación de la enfermedad de Wilson no fue notable. Durante el curso hospitalario, su distensión abdominal disminuyó; así se descubrió una masa epigástrica no tierna (4 × 5 cm). Una radiografía abdominal reveló una masa enredada que delineaba la sombra gástrica. Sus padres también revelaron un historial de tricofagia. Sospechando un tricobezoar grande, se realizó una laparotomía. Después de la incisión en la línea media, el estómago se abrió anteriormente entre las suturas de soporte a lo largo de la curvatura. Presentaba un gran tricobezoar de 65 cm de longitud que se extendía hasta el yeyuno proximal. Finalmente se estableció el diagnóstico de síndrome de Rapunzel. Conclusión Esta presentación única enfatiza la necesidad de considerar esta rara etiología, incluso con historias clínicas inusuales, especialmente con antecedentes de negligencia infantil, mientras que las intervenciones quirúrgicas colaborativas facilitan los resultados exitosos.Files
s43054-024-00259-1.pdf
Files
(1.0 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:8d3790c03c77e692755144db8bdfa669
|
1.0 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- صرخة متلازمة رابونزيل الصامتة: معالجة الإهمال والعوامل النفسية في حالات الأطفال
- Translated title (French)
- Le cri silencieux du syndrome de Raiponce : lutter contre la négligence et les facteurs psychiatriques dans les cas pédiatriques
- Translated title (Spanish)
- El llanto silencioso del síndrome de Rapunzel: abordar el abandono y los factores psiquiátricos en los casos pediátricos
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4393360316
- DOI
- 10.1186/s43054-024-00259-1
References
- https://openalex.org/W1985736494
- https://openalex.org/W2043316761
- https://openalex.org/W2059732415
- https://openalex.org/W2130681583
- https://openalex.org/W2156979026
- https://openalex.org/W2553539522
- https://openalex.org/W2766297851
- https://openalex.org/W2953303146
- https://openalex.org/W2954999178
- https://openalex.org/W3109498948
- https://openalex.org/W3119055582