Published November 6, 2019
| Version v1
Publication
Open
Differences and diversity of autoimmune encephalitis in 77 cases from a single tertiary care center
Creators
- 1. Thai Red Cross Society
- 2. King Chulalongkorn Memorial Hospital
Description
Abstract Background The incidence of autoimmune encephalitis has risen globally. There are two general categories of disease-associated antibodies that can be tested for: neuronal surface and intracellular. However, testing both groups of autoantibodies are costly. This study aims to identify differences between groups by comparing clinical presentations, radiological findings and CSF profile of patients, and determine if any parameters are indicative of one group of autoantibodies over another. Additionally, we aim to report the local incidence of less common groups of disease-associated antibodies as well. Methods Seventy-seven records of autoimmune encephalitis/encephalomyelitis patients admitted to King Chulalongkorn Memorial Hospital, Bangkok, Thailand, between October 2010 and February 2017 were reviewed. Patients with infections or those with classic central nervous system demyelinating features were excluded. Results Of 77 patients, 40% presented with neuronal surface antibodies and 33% had intracellular antibodies. The most common autoantibody detected in each group was anti-NMDAr antibody (25/31, 81%) and anti-Ri antibody (7/25, 28%) respectively. In the neuronal surface antibody group, behavioral change was the most common complaint (45%), followed by seizures (39%) and abnormal movements (29%). In the latter group, seizure was the most common presenting symptom (32%), followed by motor weakness (20%), behavioural change (16%) and abnormal movements (16%). Patients with neuronal surface antibodies were younger (35 vs 48 years old, p = 0.04) and more likely to present with behavioral change (45% vs 16%, p = 0.02). Mortality rate was higher in the intracellular group (16% vs 3.2%, p = 0.09). No differences were detected in magnetic resonance imaging (MRI) and CSF profile. Conclusions In the early stages of the disease, both groups have comparable clinical outcomes. Although there were significant differences in age and percentage of patients with behavioral change, both groups of autoimmune encephalitis still shared many clinical features and could not be distinguished based on MRI and CSF profiles. Therefore, we recommend that patients with features of autoimmune encephalitis should be screened for both the neuronal surface and intracellular antibodies regardless of clinical presentation.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
خلفية مجردة ارتفع معدل الإصابة بالتهاب الدماغ المناعي الذاتي على مستوى العالم. هناك فئتان عامتان من الأجسام المضادة المرتبطة بالمرض والتي يمكن اختبارها من أجل: السطح العصبي وداخل الخلايا. ومع ذلك، فإن اختبار كلتا المجموعتين من الأجسام المضادة الذاتية مكلف. تهدف هذه الدراسة إلى تحديد الاختلافات بين المجموعات من خلال مقارنة العروض السريرية والنتائج الإشعاعية وملف تعريف السائل النخاعي للمرضى، وتحديد ما إذا كانت أي معلمات تشير إلى مجموعة واحدة من الأجسام المضادة الذاتية على أخرى. بالإضافة إلى ذلك، نهدف إلى الإبلاغ عن الإصابة المحلية بمجموعات أقل شيوعًا من الأجسام المضادة المرتبطة بالمرض أيضًا. طرق تمت مراجعة سبعة وسبعين سجلًا لمرضى التهاب الدماغ المناعي الذاتي/التهاب الدماغ والنخاع الذين تم إدخالهم إلى مستشفى الملك شولالونغكورن التذكاري، بانكوك، تايلاند، بين أكتوبر 2010 وفبراير 2017. تم استبعاد المرضى الذين يعانون من الالتهابات أو أولئك الذين يعانون من ميزات إزالة الميالين الكلاسيكية للجهاز العصبي المركزي. النتائج من 77 مريضًا، 40 ٪ قدموا بأجسام مضادة سطحية عصبية و 33 ٪ لديهم أجسام مضادة داخل الخلايا. كان الجسم المضاد الذاتي الأكثر شيوعًا الذي تم اكتشافه في كل مجموعة هو الجسم المضاد لـ NMDAr (25/31، 81 ٪) والجسم المضاد لـ Ri (7/25، 28 ٪) على التوالي. في مجموعة الأجسام المضادة السطحية العصبية، كان التغيير السلوكي هو الشكوى الأكثر شيوعًا (45 ٪)، تليها النوبات (39 ٪) والحركات غير الطبيعية (29 ٪). في المجموعة الأخيرة، كانت النوبة هي الأعراض الأكثر شيوعًا (32 ٪)، تليها الضعف الحركي (20 ٪)، والتغير السلوكي (16 ٪) والحركات غير الطبيعية (16 ٪). كان المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة السطحية العصبية أصغر سنًا (35 مقابل 48 عامًا، p = 0.04) وأكثر عرضة للإصابة بالتغيير السلوكي (45 ٪ مقابل 16 ٪، p = 0.02). كان معدل الوفيات أعلى في المجموعة داخل الخلايا (16 ٪ مقابل 3.2 ٪، p = 0.09). لم يتم اكتشاف أي اختلافات في التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) وملف تعريف السائل النخاعي. الاستنتاجات في المراحل المبكرة من المرض، يكون لكلا المجموعتين نتائج سريرية مماثلة. على الرغم من وجود اختلافات كبيرة في العمر والنسبة المئوية للمرضى الذين يعانون من تغيير سلوكي، إلا أن كلتا المجموعتين من التهاب الدماغ المناعي الذاتي لا تزالان تشتركان في العديد من السمات السريرية ولا يمكن تمييزهما بناءً على ملامح التصوير بالرنين المغناطيسي و السائل النخاعي. لذلك، نوصي بفحص المرضى الذين يعانون من ملامح التهاب الدماغ المناعي الذاتي لكل من السطح العصبي والأجسام المضادة داخل الخلايا بغض النظر عن العرض السريري.Translated Description (French)
Résumé Contexte L'incidence de l'encéphalite auto-immune a augmenté dans le monde. Il existe deux catégories générales d'anticorps associés à la maladie qui peuvent être testés : les anticorps de surface neuronaux et les anticorps intracellulaires. Cependant, tester les deux groupes d'auto-anticorps est coûteux. Cette étude vise à identifier les différences entre les groupes en comparant les présentations cliniques, les résultats radiologiques et le profil du LCR des patients, et à déterminer si des paramètres indiquent un groupe d'auto-anticorps par rapport à un autre. De plus, nous visons également à signaler l'incidence locale de groupes d'anticorps associés à la maladie moins courants. Méthodes Soixante-dix-sept dossiers de patients atteints d'encéphalite auto-immune/encéphalomyélite admis à l'hôpital King Chulalongkorn Memorial de Bangkok, en Thaïlande, entre octobre 2010 et février 2017 ont été examinés. Les patients atteints d'infections ou présentant des caractéristiques démyélinisantes classiques du système nerveux central ont été exclus. Résultats Sur 77 patients, 40 % présentaient des anticorps de surface neuronaux et 33 % présentaient des anticorps intracellulaires. L'auto-anticorps le plus couramment détecté dans chaque groupe était l'anticorps anti-NMDAr (25/31, 81 %) et l'anticorps anti-Ri (7/25, 28 %) respectivement. Dans le groupe des anticorps de surface neuronaux, le changement de comportement était la plainte la plus fréquente (45 %), suivie des crises (39 %) et des mouvements anormaux (29 %). Dans ce dernier groupe, les crises étaient le symptôme le plus fréquent (32 %), suivies de la faiblesse motrice (20 %), du changement de comportement (16 %) et des mouvements anormaux (16 %). Les patients présentant des anticorps de surface neuronaux étaient plus jeunes (35 vs 48 ans, p = 0,04) et plus susceptibles de présenter un changement de comportement (45 % vs 16 %, p = 0,02). Le taux de mortalité était plus élevé dans le groupe intracellulaire (16 % contre 3,2 %, p = 0,09). Aucune différence n'a été détectée dans l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et le profil du LCR. Conclusions Dans les premiers stades de la maladie, les deux groupes ont des résultats cliniques comparables. Bien qu'il y ait eu des différences significatives dans l'âge et le pourcentage de patients présentant un changement de comportement, les deux groupes d'encéphalite auto-immune partageaient encore de nombreuses caractéristiques cliniques et ne pouvaient pas être distingués sur la base des profils IRM et LCR. Par conséquent, nous recommandons que les patients présentant des caractéristiques d'encéphalite auto-immune soient dépistés à la fois pour la surface neuronale et les anticorps intracellulaires, indépendamment de la présentation clinique.Translated Description (Spanish)
Resumen Antecedentes La incidencia de encefalitis autoinmune ha aumentado a nivel mundial. Hay dos categorías generales de anticuerpos asociados a la enfermedad que se pueden analizar: superficie neuronal e intracelular. Sin embargo, las pruebas de ambos grupos de autoanticuerpos son costosas. Este estudio tiene como objetivo identificar las diferencias entre los grupos mediante la comparación de las presentaciones clínicas, los hallazgos radiológicos y el perfil del LCR de los pacientes, y determinar si algún parámetro es indicativo de un grupo de autoanticuerpos sobre otro. Además, nuestro objetivo es informar también sobre la incidencia local de grupos menos comunes de anticuerpos asociados a la enfermedad. Métodos Se revisaron setenta y siete registros de pacientes con encefalitis/encefalomielitis autoinmune ingresados en el King Chulalongkorn Memorial Hospital, Bangkok, Tailandia, entre octubre de 2010 y febrero de 2017. Se excluyeron los pacientes con infecciones o aquellos con características desmielinizantes clásicas del sistema nervioso central. Resultados De 77 pacientes, el 40% presentaba anticuerpos de superficie neuronal y el 33% anticuerpos intracelulares. El autoanticuerpo más común detectado en cada grupo fue el anticuerpo anti-NMDAr (25/31, 81%) y el anticuerpo anti-Ri (7/25, 28%), respectivamente. En el grupo de anticuerpos de superficie neuronal, el cambio de comportamiento fue la queja más común (45%), seguido de convulsiones (39%) y movimientos anormales (29%). En este último grupo, las convulsiones fueron el síntoma de presentación más común (32%), seguido de debilidad motora (20%), cambio de comportamiento (16%) y movimientos anormales (16%). Los pacientes con anticuerpos de superficie neuronal eran más jóvenes (35 frente a 48 años, p = 0,04) y más propensos a presentar cambios de comportamiento (45% frente a 16%, p = 0,02). La tasa de mortalidad fue mayor en el grupo intracelular (16% vs 3,2%, p = 0,09). No se detectaron diferencias en las imágenes de resonancia magnética (IRM) y el perfil del LCR. Conclusiones En las primeras etapas de la enfermedad, ambos grupos tienen resultados clínicos comparables. Aunque hubo diferencias significativas en la edad y el porcentaje de pacientes con cambio de comportamiento, ambos grupos de encefalitis autoinmune aún compartían muchas características clínicas y no se podían distinguir en función de los perfiles de IRM y LCR. Por lo tanto, recomendamos que los pacientes con características de encefalitis autoinmune sean examinados tanto para la superficie neuronal como para los anticuerpos intracelulares, independientemente de su presentación clínica.Files
s12883-019-1501-5.pdf.pdf
Files
(724.9 kB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:e7db3f17d61a373eb61de752a4815ad8
|
724.9 kB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الاختلافات والتنوع في التهاب الدماغ المناعي الذاتي في 77 حالة من مركز رعاية ثالثية واحد
- Translated title (French)
- Différences et diversité de l'encéphalite auto-immune dans 77 cas provenant d'un seul centre de soins tertiaires
- Translated title (Spanish)
- Diferencias y diversidad de la encefalitis autoinmune en 77 casos de un solo centro de atención terciaria
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2983231102
- DOI
- 10.1186/s12883-019-1501-5
References
- https://openalex.org/W1904962694
- https://openalex.org/W1976010346
- https://openalex.org/W1991977449
- https://openalex.org/W1993823752
- https://openalex.org/W2051552021
- https://openalex.org/W2057181702
- https://openalex.org/W2075313898
- https://openalex.org/W2075429637
- https://openalex.org/W2087363103
- https://openalex.org/W2096691306
- https://openalex.org/W2099917041
- https://openalex.org/W2100252544
- https://openalex.org/W2105600079
- https://openalex.org/W2114398221
- https://openalex.org/W2123159874
- https://openalex.org/W2127710557
- https://openalex.org/W2131170900
- https://openalex.org/W2135857555
- https://openalex.org/W2140479721
- https://openalex.org/W2140745627
- https://openalex.org/W2141283639
- https://openalex.org/W2146199022
- https://openalex.org/W2163022996
- https://openalex.org/W2170303054
- https://openalex.org/W2180211896
- https://openalex.org/W2280783985
- https://openalex.org/W2321381259
- https://openalex.org/W2339111669
- https://openalex.org/W2386505776
- https://openalex.org/W2466592774
- https://openalex.org/W2595114075
- https://openalex.org/W2605154961
- https://openalex.org/W2607056894
- https://openalex.org/W2619943689
- https://openalex.org/W2662762198
- https://openalex.org/W2753217510
- https://openalex.org/W2782339488
- https://openalex.org/W2783144549
- https://openalex.org/W2791304973
- https://openalex.org/W2795540575
- https://openalex.org/W2884179398
- https://openalex.org/W2911872382
- https://openalex.org/W3174333332
- https://openalex.org/W4247972176