Published September 25, 2017 | Version v1
Publication Open

Significantly elevated foetal haemoglobin levels in individuals with glucose 6-phosphate dehydrogenase disease and/or sickle cell trait: a cross-sectional study in Cape Coast, Ghana

Creators

  • 1. University of Cape Coast

Description

Previously published data have demonstrated that sickle red blood cells produce twice as much reactive oxygen species (ROS) suggesting that co-inheritance of sickle cell disease (SCD) and glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6PD) enzymopathy could lead to more severe anaemia during sickling crises. Elevated foetal haemoglobin (Hb F) levels have been shown to have positive modulatory effects on sickling crises and disease outcomes. This study sought to assess how inheritance of G6PD enzymopathy affects the level of Hb F and haemoglobin concentration in adults in steady state.This cross-sectional study selected 100 out-patients (41 males and 59 females) visiting the University of Cape Coast hospital, between January, 2016 and May, 2016. Cellulose acetate electrophoresis (pH 8.2-8.6), methaemoglobin reductase test, modified Betke alkaline denaturation methods were used to investigate haemoglobin variants, qualitative G6PD status, and %Hb F levels in venous blood samples drawn from these participants. Data was analysed with GraphPad Prism 6 and SPSS and significance set at p < 0.05.Forty one percent of the participants demonstrated qualitative G6PD enzymopathy whereas only 10% demonstrated Hb AS type (Sickle cell trait, SCT). 5% of the participants co-inherited SCT and G6PD enzymopathy. %Hb F levels in G6PD deficient males was significantly higher than in G6PD deficient females [(p = 0.0003, 2.696% (males) vs 1.975% (females)], although the %Hb F levels was comparable in non-G6PD deficient individuals. %Hb F levels were significantly elevated in males with SCT only (p < 0.05), or G6PD enzymopathy only (p < 0.0001), or SCT + G6PD enzymopathy (p < 0.0001) compared to males with none of these pathologies even though their respective haemoglobin levels were comparable. Male participants with G6PD enzymopathy + SCT co-inheritance had significantly elevated %Hb F when compared to their counterparts with only G6PD enzymopathy (p < 0.001). Male gender [(p = 0.001, OR: 6.912 (2.277-20.984)] partial defective G6PD enzyme [(p = 0.00, OR: 7.567E8 (8.443E7-6.782E9)] SCT [(p = 0.026, OR: 4.625 (1.196-17.881)] were factors associated with raised %Hb F levels ≥2.5.The inheritance of G6PD defect and/or SCT significantly elevate %Hb F levels in the steady state even though haemoglobin levels are not affected.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

أظهرت البيانات المنشورة سابقًا أن خلايا الدم الحمراء المنجلية تنتج ضعف أنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) مما يشير إلى أن الوراثة المشتركة لمرض الخلايا المنجلية (SCD) ونازعة هيدروجين الجلوكوز 6 -فوسفات (G6PD) يمكن أن تؤدي إلى فقر دم أكثر حدة أثناء أزمات المنجل. وقد ثبت أن ارتفاع مستويات الهيموغلوبين الجنيني (Hb F) له آثار تعديلية إيجابية على أزمات المنجل ونتائج المرض. سعت هذه الدراسة إلى تقييم كيفية تأثير وراثة الاعتلال الإنزيمي G6PD على مستوى الهيموغلوبين F وتركيز الهيموغلوبين لدى البالغين في حالة مستقرة. اختارت هذه الدراسة المستعرضة 100 مريض خارجي (41 من الذكور و 59 من الإناث) يزورون مستشفى جامعة كيب كوست، بين يناير 2016 ومايو 2016. تم استخدام الرحلان الكهربائي لأسيتات السليلوز (الأس الهيدروجيني 8.2-8.6)، واختبار اختزال الميثاموغلوبين، وطرق تشويه بيتك القلوية المعدلة للتحقيق في متغيرات الهيموغلوبين، وحالة G6PD النوعية، ومستويات ٪Hb F في عينات الدم الوريدية المأخوذة من هؤلاء المشاركين. تم تحليل البيانات باستخدام GraphPad Prism 6 و SPSS وتم تعيين الأهمية عند p < 0.05. أظهر واحد وأربعون بالمائة من المشاركين اعتلالًا إنزيميًا نوعيًا في G6PD بينما أظهر 10 ٪ فقط نوع التهاب الفقار الروماتويدي (سمة الخلية المنجلية، SCT). شارك 5 ٪ من المشاركين في وراثة SCT و G6PD اعتلال إنزيمي. كانت مستويات F الهيموجلوبين في الذكور الذين يعانون من نقص G6PD أعلى بكثير من الإناث اللواتي يعانين من نقص G6PD [(p = 0.0003، 2.696 ٪ (ذكور) مقابل 1.975 ٪ (إناث)]، على الرغم من أن مستويات F الهيموجلوبين كانت قابلة للمقارنة في الأفراد الذين يعانون من نقص G6PD. كانت مستويات F ٪ من الهيموجلوبين مرتفعة بشكل كبير في الذكور الذين يعانون من SCT فقط (p < 0.05)، أو اعتلال إنزيمي G6PD فقط (p < 0.0001)، أو اعتلال إنزيمي SCT + G6PD (p < 0.0001) مقارنة بالذكور الذين لا يعانون من أي من هذه الأمراض على الرغم من أن مستويات الهيموغلوبين الخاصة بهم كانت قابلة للمقارنة. كان لدى المشاركين الذكور المصابين بالاعتلال الإنزيمي G6PD + ميراث SCT المشترك ارتفاعًا كبيرًا في ٪Hb F عند مقارنتهم بنظرائهم المصابين بالاعتلال الإنزيمي G6PD فقط (p < 0.001). جنس الذكور [(p = 0.001، OR: 6.912 (2.277-20.984)] إنزيم G6PD المعيب جزئيًا [(p = 0.00، OR: 7.567E8 (8.443E7-6.782E9)] SCT [(p = 0.026، OR: 4.625 (1.196-17.881)] كانت عوامل مرتبطة بمستويات Hb F المرتفعة ≥ 2.5. وراثة عيب G6PD و/أو SCT ترفع بشكل كبير مستويات Hb F في الحالة الثابتة على الرغم من عدم تأثر مستويات الهيموغلوبين.

Translated Description (French)

Des données publiées précédemment ont démontré que les globules rouges falciformes produisent deux fois plus d'espèces réactives de l'oxygène (ROS), ce qui suggère que la co-héréditation de la drépanocytose (SCD) et de l'enzymopathie à la glucose 6-phosphate déshydrogénase (G6PD) pourrait entraîner une anémie plus grave lors des crises de faucille. Il a été démontré que des taux élevés d'hémoglobine fœtale (Hb F) ont des effets modulateurs positifs sur les crises de faucille et les résultats de la maladie. Cette étude visait à évaluer comment l'hérédité de l'enzymopathie G6PD affecte le niveau d'Hb F et la concentration d'hémoglobine chez les adultes à l'état d'équilibre. Cette étude transversale a sélectionné 100 patients externes (41 hommes et 59 femmes) visitant l'hôpital de l'Université de Cape Coast, entre janvier 2016 et mai 2016. L'électrophorèse de l'acétate de cellulose (pH 8,2-8,6), le test de la méthémoglobine réductase, les méthodes de dénaturation alcaline Betke modifiées ont été utilisés pour étudier les variants de l'hémoglobine, le statut qualitatif du G6PD et les taux de %Hb F dans les échantillons de sang veineux prélevés chez ces participants. Les données ont été analysées avec GraphPad Prism 6 et SPSS et la signification a été fixée à p < 0,05. Quarante et un pour cent des participants ont démontré une enzymopathie qualitative G6PD alors que seulement 10 % ont démontré un type Hb AS (trait drépanocytaire, SCT). 5 % des participants ont co-hérité une enzymopathie SCT et G6PD. Les taux de %Hb F chez les hommes déficients en G6PD étaient significativement plus élevés que chez les femmes déficientes en G6PD [(p = 0,0003, 2,696 % (hommes) vs 1,975 % (femmes)], bien que les taux de %Hb F soient comparables chez les personnes non déficientes en G6PD. Les taux de %Hb F étaient significativement élevés chez les hommes atteints de SCT uniquement (p < 0,05), ou d'enzymopathie G6PD uniquement (p < 0,0001), ou d'enzymopathie SCT + G6PD (p < 0,0001) par rapport aux hommes ne présentant aucune de ces pathologies, même si leurs taux d'hémoglobine respectifs étaient comparables. Les participants masculins atteints d'enzymopathie G6PD + de co-héritage SCT avaient un %d'Hb F significativement élevé par rapport à leurs homologues atteints uniquement d'enzymopathie G6PD (p < 0,001). Le sexe masculin [(p = 0,001, OR : 6,912 (2,277-20,984)] l'enzyme G6PD partiellement défectueuse [(p = 0,00, OR : 7,567E8 (8,443E7-6,782E9)] SCT [(p = 0,026, OR : 4,625 (1,196-17,881)] étaient des facteurs associés à des taux élevés de %Hb F ≥ 2,5. L'hérédité du défaut G6PD et/ou de la SCT augmente significativement les taux de %Hb F à l'état d'équilibre, même si les taux d'hémoglobine ne sont pas affectés.

Translated Description (Spanish)

Los datos publicados anteriormente han demostrado que los glóbulos rojos falciformes producen el doble de especies reactivas de oxígeno (ROS), lo que sugiere que la herencia conjunta de la enfermedad de células falciformes (SCD) y la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) podría conducir a una anemia más grave durante las crisis falciformes. Se ha demostrado que los niveles elevados de hemoglobina fetal (Hb F) tienen efectos moduladores positivos sobre las crisis falciformes y los resultados de la enfermedad. Este estudio buscó evaluar cómo la herencia de la enzimopatía G6PD afecta el nivel de Hb F y la concentración de hemoglobina en adultos en estado estacionario. Este estudio transversal seleccionó a 100 pacientes ambulatorios (41 hombres y 59 mujeres) que visitaron el hospital de la Universidad de Cape Coast, entre enero de 2016 y mayo de 2016. Se utilizaron electroforesis en acetato de celulosa (pH 8.2-8.6), prueba de metahemoglobina reductasa, métodos de desnaturalización alcalina Betke modificados para investigar las variantes de hemoglobina, el estado cualitativo de G6PD y los niveles de %Hb F en muestras de sangre venosa extraídas de estos participantes. Los datos se analizaron con GraphPad Prism 6 y SPSS y la significación se estableció en p < 0.05. El cuarenta y uno por ciento de los participantes demostró enzimopatía G6PD cualitativa, mientras que solo el 10% demostró el tipo de Hb AS (rasgo de células falciformes, SCT). El 5% de los participantes heredó conjuntamente SCT y enzimopatía G6PD. Los niveles de %Hb F en hombres con deficiencia de G6PD fueron significativamente más altos que en mujeres con deficiencia de G6PD [(p = 0,0003, 2,696% (hombres) frente a 1,975% (mujeres)], aunque los niveles de %Hb F fueron comparables en individuos sin deficiencia de G6PD. Los niveles de %Hb F se elevaron significativamente en hombres con SCT solamente (p < 0.05), o enzimopatía G6PD solamente (p < 0.0001), o enzimopatía SCT + G6PD (p < 0.0001) en comparación con hombres sin ninguna de estas patologías a pesar de que sus respectivos niveles de hemoglobina fueron comparables. Los participantes masculinos con enzimopatía G6PD + coinherencia de SCT tuvieron un % de Hb F significativamente elevado en comparación con sus contrapartes con solo enzimopatía G6PD (p < 0.001). Sexo masculino [(p = 0.001, OR: 6.912 (2.277-20.984)] enzima G6PD parcialmente defectuosa [(p = 0.00, OR: 7.567E8 (8.443E7-6.782E9)] SCT [(p = 0.026, OR: 4.625 (1.196-17.881)] fueron factores asociados con niveles elevados de %Hb F ≥ 2.5. La herencia del defecto G6PD y/o SCT eleva significativamente los niveles de %Hb F en el estado estacionario a pesar de que los niveles de hemoglobina no se ven afectados.

Files

s12878-017-0088-6.pdf

Files (669.6 kB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:b710c4a2250ac76b1e4d12f8c82dfc71
669.6 kB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
ارتفاع كبير في مستويات الهيموغلوبين الجنيني لدى الأفراد الذين يعانون من مرض نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات و/أو سمة الخلايا المنجلية: دراسة مستعرضة في كيب كوست، غانا
Translated title (French)
Taux d'hémoglobine fœtale significativement élevés chez les personnes atteintes de glucose 6-phosphate déshydrogénase et/ou de drépanocytose : une étude transversale à Cape Coast, au Ghana
Translated title (Spanish)
Niveles de hemoglobina fetal significativamente elevados en individuos con enfermedad de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa y/o rasgo de células falciformes: un estudio transversal en Cape Coast, Ghana

Identifiers

Other
https://openalex.org/W2756763272
DOI
10.1186/s12878-017-0088-6

Is supplement to
https://openalex.org/W4206173238 (Other)
https://openalex.org/W3146078186 (Other)
https://openalex.org/W3030878157 (Other)
https://openalex.org/W3023236327 (Other)
https://openalex.org/W2416435095 (Other)
https://openalex.org/W2335890154 (Other)
https://openalex.org/W2073865217 (Other)
https://openalex.org/W2066769034 (Other)
https://openalex.org/W2042023380 (Other)
https://openalex.org/W2008679263 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Ghana

References

  • https://openalex.org/W130837118
  • https://openalex.org/W1496378002
  • https://openalex.org/W1534028920
  • https://openalex.org/W1755728332
  • https://openalex.org/W1792534774
  • https://openalex.org/W1907050532
  • https://openalex.org/W1984335480
  • https://openalex.org/W1985869525
  • https://openalex.org/W1989999109
  • https://openalex.org/W1991979866
  • https://openalex.org/W1999613507
  • https://openalex.org/W2000412712
  • https://openalex.org/W2002999670
  • https://openalex.org/W2009180126
  • https://openalex.org/W2015626955
  • https://openalex.org/W2016907629
  • https://openalex.org/W2034575886
  • https://openalex.org/W2049023602
  • https://openalex.org/W2053138534
  • https://openalex.org/W2056413341
  • https://openalex.org/W2059004124
  • https://openalex.org/W2076367062
  • https://openalex.org/W2091903891
  • https://openalex.org/W2102669015
  • https://openalex.org/W2103362489
  • https://openalex.org/W2114462172
  • https://openalex.org/W2132203521
  • https://openalex.org/W2152135087
  • https://openalex.org/W2168683592
  • https://openalex.org/W2188851148
  • https://openalex.org/W2258412265
  • https://openalex.org/W2282819494
  • https://openalex.org/W2284060725
  • https://openalex.org/W2313617795
  • https://openalex.org/W2520617829
  • https://openalex.org/W29353219
  • https://openalex.org/W3022963179
  • https://openalex.org/W4299792003
  • https://openalex.org/W4300670732