Surgical treatment of primary pulmonary artery sarcoma
Creators
- 1. China-Japan Friendship Hospital
- 2. Peking University
Description
Abstract Objective Primary pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare tumor that originates from the intimal layer of the pulmonary artery or pulmonary valve and has a poor prognosis. The standard treatment for this devastating disease remains unclear. This study aimed to summarize the current standard treatments for PAS. Methods From September 2015 to January 2020, six patients were diagnosed with PAS and underwent pulmonary endarterectomy (PEA) at our department. Their medical records were retrospectively reviewed to analyze the clinical characteristics, histopathological features, and postoperative outcomes. Fourteen articles, each reporting at least 6 cases, identified 201 patients diagnosed with PAS, and 158 patients had detailed treatments and follow-up data. Results All of the patients who successfully underwent PEA were alive at follow-up, with a mean survival duration of 11.6 months (7–28 months), and one patient developed recurrence in the right upper lobe lung. Two patients received postoperative chemotherapy. In one patient, the tumor invaded the pulmonary valve. Conclusions PAS resection combined with PEA via the aid of cardiopulmonary bypass and deep hypothermic circulatory arrest could achieve maximal tumor resection in patients without metastatic lesions. An individualized surgery strategy relies on a precise preoperative imaging examination. Moreover, postoperative adjuvant therapy could yield improved survival outcomes.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
ساركوما الشريان الرئوي الأولي (PAS) هو ورم نادر ينشأ من الطبقة الباطنية للشريان الرئوي أو الصمام الرئوي وله تشخيص ضعيف. لا يزال العلاج القياسي لهذا المرض المدمر غير واضح. هدفت هذه الدراسة إلى تلخيص العلاجات القياسية الحالية لنظام تقييم الأداء. الطرق من سبتمبر 2015 إلى يناير 2020، تم تشخيص إصابة ستة مرضى بـ PAS وخضعوا لاستئصال بطانة الشريان الرئوي (PEA) في قسمنا. تمت مراجعة سجلاتهم الطبية بأثر رجعي لتحليل الخصائص السريرية والسمات المرضية النسيجية ونتائج ما بعد الجراحة. حددت أربعة عشر مقالة، أبلغ كل منها عن 6 حالات على الأقل، 201 مريضًا تم تشخيص إصابتهم بنظام تقييم الأداء، وحصل 158 مريضًا على علاجات مفصلة وبيانات متابعة. النتائج كان جميع المرضى الذين خضعوا بنجاح لـ PEA على قيد الحياة في المتابعة، بمتوسط مدة بقاء على قيد الحياة 11.6 شهرًا (7–28 شهرًا)، وأصيب مريض واحد بتكرار في رئة الفص العلوي الأيمن. تلقى مريضان العلاج الكيميائي بعد الجراحة. في أحد المرضى، غزا الورم الصمام الرئوي. الاستنتاجات يمكن أن يؤدي استئصال PAS جنبًا إلى جنب مع PEA عن طريق مساعدة المجازة القلبية الرئوية وتوقف الدورة الدموية العميق لانخفاض حرارة الجسم إلى تحقيق أقصى قدر من استئصال الورم في المرضى الذين لا يعانون من آفات نقيلية. تعتمد استراتيجية الجراحة الفردية على فحص دقيق للتصوير قبل الجراحة. علاوة على ذلك، يمكن أن يؤدي العلاج المساعد بعد العملية الجراحية إلى تحسين نتائج البقاء على قيد الحياة.Translated Description (French)
Résumé Objectif Le sarcome de l'artère pulmonaire primaire (pas) est une tumeur rare qui provient de la couche intimale de l'artère pulmonaire ou de la valve pulmonaire et dont le pronostic est médiocre. Le traitement standard de cette maladie dévastatrice reste flou. Cette étude visait à résumer les traitements standards actuels pour le PAS. Méthodes De septembre 2015 à janvier 2020, six patients ont reçu un diagnostic de pas et ont subi une endartériectomie pulmonaire (AEP) dans notre service. Leurs dossiers médicaux ont été examinés rétrospectivement pour analyser les caractéristiques cliniques, les caractéristiques histopathologiques et les résultats postopératoires. Quatorze articles, chacun rapportant au moins 6 cas, ont identifié 201 patients ayant reçu un diagnostic de PAS, et 158 patients avaient des traitements détaillés et des données de suivi. Résultats Tous les patients qui ont subi avec succès le PEA étaient vivants au suivi, avec une durée de survie moyenne de 11,6 mois (7–28 mois), et un patient a développé une récidive dans le poumon du lobe supérieur droit. Deux patients ont reçu une chimiothérapie postopératoire. Chez un patient, la tumeur a envahi la valve pulmonaire. Conclusions La résection PAS combinée avec PEA via l'aide d'un pontage cardio-pulmonaire et d'un arrêt circulatoire hypothermique profond pourrait atteindre une résection tumorale maximale chez les patients sans lésions métastatiques. Une stratégie chirurgicale individualisée repose sur un examen d'imagerie préopératoire précis. De plus, le traitement adjuvant postopératoire pourrait améliorer les résultats de survie.Translated Description (Spanish)
Resumen Objetivo El sarcoma primario de la arteria pulmonar (PAS) es un tumor raro que se origina en la capa íntima de la arteria pulmonar o la válvula pulmonar y tiene un mal pronóstico. El tratamiento estándar para esta devastadora enfermedad sigue sin estar claro. Este estudio tuvo como objetivo resumir los tratamientos estándar actuales para el PAS. Métodos Desde septiembre de 2015 hasta enero de 2020, seis pacientes fueron diagnosticados con PAS y se sometieron a una endarterectomía pulmonar (PEA) en nuestro departamento. Sus registros médicos se revisaron retrospectivamente para analizar las características clínicas, las características histopatológicas y los resultados postoperatorios. Catorce artículos, cada uno reportando al menos 6 casos, identificaron 201 pacientes diagnosticados con PAS, y 158 pacientes tenían tratamientos detallados y datos de seguimiento. Resultados Todos los pacientes que se sometieron con éxito a PEA estaban vivos en el seguimiento, con una duración media de supervivencia de 11,6 meses (7–28 meses), y un paciente desarrolló recurrencia en el pulmón del lóbulo superior derecho. Dos pacientes recibieron quimioterapia postoperatoria. En un paciente, el tumor invadió la válvula pulmonar. Conclusiones La resección de PAS combinada con PEA a través de la ayuda de bypass cardiopulmonar y paro circulatorio hipotérmico profundo podría lograr la máxima resección tumoral en pacientes sin lesiones metastásicas. Una estrategia de cirugía individualizada se basa en un examen de imagen preoperatorio preciso. Además, la terapia adyuvante postoperatoria podría producir mejores resultados de supervivencia.Files
s11748-020-01476-2.pdf.pdf
Files
(712.3 kB)
Name | Size | Download all |
---|---|---|
md5:09c4b9bb0c834fa8297daac18520de48
|
712.3 kB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- العلاج الجراحي لساركوما الشريان الرئوي الأولي
- Translated title (French)
- Traitement chirurgical du sarcome primitif de l'artère pulmonaire
- Translated title (Spanish)
- Tratamiento quirúrgico del sarcoma primario de la arteria pulmonar
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W3086536319
- DOI
- 10.1007/s11748-020-01476-2
References
- https://openalex.org/W1527433541
- https://openalex.org/W1856799461
- https://openalex.org/W1967255002
- https://openalex.org/W1971144337
- https://openalex.org/W1983810291
- https://openalex.org/W1985122312
- https://openalex.org/W2003802275
- https://openalex.org/W2013761428
- https://openalex.org/W2021150418
- https://openalex.org/W2032668510
- https://openalex.org/W2043616897
- https://openalex.org/W2058810589
- https://openalex.org/W2093381904
- https://openalex.org/W2131740830
- https://openalex.org/W2132589279
- https://openalex.org/W2144623766
- https://openalex.org/W2148346284
- https://openalex.org/W2170928173
- https://openalex.org/W2734303978
- https://openalex.org/W2757296856
- https://openalex.org/W2758173942
- https://openalex.org/W2760532774
- https://openalex.org/W2767555042
- https://openalex.org/W2767908643
- https://openalex.org/W2808682379
- https://openalex.org/W2905108205
- https://openalex.org/W2968210329
- https://openalex.org/W2990113818
- https://openalex.org/W3146727306