Published December 1, 2022
| Version v1
Publication
Aseptic meningitis in Kikuchi-Fujimoto Disease - Rare manifestation of a rare disease
Creators
- 1. King Edward Medical University
- 2. Mayo Hospital
- 3. Allama Iqbal Medical College
Description
Kikuchi-Fujimoto Disease (KFD) is a rare disease marked by necrotizing lymphadenitis, often presenting as unilateral cervical lymphadenopathy, along with various extranodal manifestations such as fever, skin rash, hepatosplenomegaly, and arthritis, etc. KFD is thought to be secondary to either a viral infection or an autoimmune process, however, evidence in favor of both models is scarce and non-definitive. We report a case of a young female who presented with persistent high-grade fever, bilateral cervical and axillary lymphadenopathy, and leukopenia. Excisional biopsy of affected lymph nodes revealed well-circumscribed foci of necrosis with karyorrhectic debris and scattered fibrin deposits characteristic of KFD. The patient was promptly initiated on non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), however, despite an early improvement in symptoms, the patient soon developed aseptic meningitis, a rare neurological complication of KFD. Intravenous followed by oral corticosteroid therapy reported a good prognosis, with no observable residual neurological deficits. Knowledge of the disease and its complications significantly helped in the avoidance of unnecessary investigations and a delay in treatment.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
مرض كيكوتشي فوجيموتو (KFD) هو مرض نادر يتميز بالتهاب العقد اللمفاوية الناخر، وغالبًا ما يظهر على شكل اعتلال العقد اللمفية العنقية أحادي الجانب، إلى جانب العديد من المظاهر الخارجية مثل الحمى والطفح الجلدي وتضخم الكبد والطحال والتهاب المفاصل، إلخ. يُعتقد أن KFD ثانوي إما للعدوى الفيروسية أو لعملية المناعة الذاتية، ومع ذلك، فإن الأدلة لصالح كلا النموذجين نادرة وغير محددة. نبلغ عن حالة أنثى شابة جاءت مع حمى مستمرة عالية الدرجة، واعتلال العقد اللمفاوية العنقية والإبطية الثنائية، وقلة الكريات البيض. كشفت الخزعة الاستئصالية للغدد الليمفاوية المصابة عن بؤر محددة جيدًا من النخر مع بقايا النواة والرواسب الليفية المتناثرة المميزة لـ KFD. بدأ المريض على الفور في تناول العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs)، ومع ذلك، على الرغم من التحسن المبكر في الأعراض، سرعان ما أصيب المريض بالتهاب السحايا المعقم، وهو أحد المضاعفات العصبية النادرة لـ KFD. أبلغ العلاج بالكورتيكوستيرويد عن طريق الوريد متبوعًا بالعلاج بالكورتيكوستيرويد عن طريق الفم عن تشخيص جيد، مع عدم وجود عجز عصبي متبقي يمكن ملاحظته. ساعدت المعرفة بالمرض ومضاعفاته بشكل كبير في تجنب الفحوصات غير الضرورية والتأخير في العلاج.Translated Description (French)
La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KFD) est une maladie rare marquée par une lymphadénite nécrosante, se présentant souvent comme une lymphadénopathie cervicale unilatérale, accompagnée de diverses manifestations extraganglionnaires telles que fièvre, éruption cutanée, hépatosplénomégalie et arthrite, etc. On pense que la KFD est secondaire à une infection virale ou à un processus auto-immun, cependant, les preuves en faveur des deux modèles sont rares et non définitives. Nous rapportons le cas d'une jeune femme qui présentait une fièvre persistante de haut grade, une lymphadénopathie cervicale et axillaire bilatérale et une leucopénie. Une biopsie par excision des ganglions lymphatiques affectés a révélé des foyers de nécrose bien circonscrits avec des débris karyorrhéiques et des dépôts de fibrine dispersés caractéristiques de la KFD. Le patient a été rapidement initié aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), cependant, malgré une amélioration précoce des symptômes, le patient a rapidement développé une méningite aseptique, une complication neurologique rare de la KFD. La corticothérapie intraveineuse suivie d'une corticothérapie orale a rapporté un bon pronostic, sans déficits neurologiques résiduels observables. La connaissance de la maladie et de ses complications a contribué de manière significative à éviter des investigations inutiles et un retard dans le traitement.Translated Description (Spanish)
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) es una enfermedad rara caracterizada por linfadenitis necrotizante, que a menudo se presenta como linfadenopatía cervical unilateral, junto con diversas manifestaciones extraganglionares como fiebre, erupción cutánea, hepatoesplenomegalia y artritis, etc. Se cree que la KFD es secundaria a una infección viral o a un proceso autoinmune, sin embargo, la evidencia a favor de ambos modelos es escasa y no definitiva. Presentamos un caso de una mujer joven que presentó fiebre alta persistente, linfadenopatía cervical y axilar bilateral y leucopenia. La biopsia por escisión de los ganglios linfáticos afectados reveló focos de necrosis bien circunscritos con residuos cariorreicos y depósitos de fibrina dispersos característicos de KFD. El paciente fue iniciado rápidamente con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sin embargo, a pesar de una mejora temprana de los síntomas, el paciente pronto desarrolló meningitis aséptica, una rara complicación neurológica de la KFD. La terapia intravenosa seguida de corticosteroides orales informó un buen pronóstico, sin déficits neurológicos residuales observables. El conocimiento de la enfermedad y sus complicaciones ayudó significativamente a evitar investigaciones innecesarias y un retraso en el tratamiento.Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- التهاب السحايا العقيم في مرض كيكوتشي فوجيموتو - مظهر نادر لمرض نادر
- Translated title (French)
- Méningite aseptique dans la maladie de Kikuchi-Fujimoto - Manifestation rare d'une maladie rare
- Translated title (Spanish)
- Meningitis aséptica en la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto - Manifestación rara de una enfermedad rara
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4304128167
- DOI
- 10.1016/j.ensci.2022.100429
References
- https://openalex.org/W1561201518
- https://openalex.org/W1967493373
- https://openalex.org/W1973807280
- https://openalex.org/W2003309315
- https://openalex.org/W2049156527
- https://openalex.org/W2072175927
- https://openalex.org/W2103206400
- https://openalex.org/W2115735148
- https://openalex.org/W2143861905
- https://openalex.org/W2283752988
- https://openalex.org/W2339998929
- https://openalex.org/W2394854017
- https://openalex.org/W2395657289
- https://openalex.org/W2403343808
- https://openalex.org/W2626217630
- https://openalex.org/W2899708369
- https://openalex.org/W3012528196
- https://openalex.org/W3156731979