Benign Metastasizing Leiomyoma: New insights into a rare disease with an obscure etiopathogenesis
- 1. University of Bern
- 2. Hôpital Farhat Hached
Description
Benign metastasizing leiomyoma (BML) is a rare disease with an unknown etiopathogenesis that mostly affects middle-aged women with uterine leiomyoma. Many metastatic nodules outside the uterus characterize the condition. The metastases are smooth muscle lesions without malignancy. Morphologically and immunohistochemically, they resemble uterine leiomyomas, indicating a shared clonal origin. The lungs are the most prevalent site for incidental metastasis detection. BML has a relatively slow progression and good prognosis, and historically, there has been a lack of established guidelines for its treatment.Herein, we report a case of BML in a patient with multiple metastases. Through extensive histological and immunohistochemical analyses, this complex case enabled not only the definitive diagnosis of BML, but also shed light on its complex etiopathogenesis.This study presents novel histology evidence suggesting a potential causal relationship between metaplasia and the development of BML.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
الورم العضلي الأملس المنتشر الحميد (BML) هو مرض نادر مع مرض غير معروف يصيب في الغالب النساء في منتصف العمر المصابات بالورم العضلي الأملس الرحمي. العديد من العقيدات المنتشرة خارج الرحم تميز الحالة. النقائل هي آفات عضلية ملساء دون ورم خبيث. من الناحية الشكلية والمناعية النسيجية، فإنها تشبه الأورام العضلية الملساء الرحمية، مما يشير إلى أصل نسلي مشترك. الرئتان هما الموقع الأكثر انتشارًا للكشف عن النقائل العرضية. لدى BML تقدم بطيء نسبيًا وتشخيص جيد، وتاريخيًا، كان هناك نقص في الإرشادات المعمول بها لعلاجه. هنا، نبلغ عن حالة من BML في مريض مصاب بنقائل متعددة. من خلال التحليلات النسيجية والكيميائية المناعية الشاملة، مكنت هذه الحالة المعقدة ليس فقط من التشخيص النهائي للعضلة القلبية الخلفية، ولكن أيضًا سلطت الضوء على مسبباتها المعقدة. تقدم هذه الدراسة أدلة نسيجية جديدة تشير إلى وجود علاقة سببية محتملة بين الحؤول وتطور العضلة القلبية الخلفية.Translated Description (French)
Le léiomyome métastasant bénin (MLB) est une maladie rare avec une étiopathogenèse inconnue qui affecte principalement les femmes d'âge moyen atteintes de léiomyome utérin. De nombreux nodules métastatiques en dehors de l'utérus caractérisent la maladie. Les métastases sont des lésions musculaires lisses sans malignité. Morphologiquement et immunohistochimiquement, ils ressemblent à des léiomyomes utérins, indiquant une origine clonale partagée. Les poumons sont le site le plus fréquent pour la détection des métastases accidentelles. La LBM a une progression relativement lente et un bon pronostic, et historiquement, il y a eu un manque de directives établies pour son traitement. Ici, nous rapportons un cas de LBM chez un patient présentant de multiples métastases. Grâce à des analyses histologiques et immunohistochimiques approfondies, ce cas complexe a permis non seulement le diagnostic définitif de la BML, mais aussi de faire la lumière sur son étiopathogenèse complexe. Cette étude présente de nouvelles preuves histologiques suggérant une relation de cause à effet potentielle entre la métaplasie et le développement de la BML.Translated Description (Spanish)
El leiomioma metastásico benigno (BML) es una enfermedad rara con una etiopatogenia desconocida que afecta principalmente a mujeres de mediana edad con leiomioma uterino. Muchos nódulos metastásicos fuera del útero caracterizan la afección. Las metástasis son lesiones del músculo liso sin malignidad. Morfológica e inmunohistoquímicamente, se asemejan a los leiomiomas uterinos, lo que indica un origen clonal compartido. Los pulmones son el sitio más frecuente para la detección incidental de metástasis. BML tiene una progresión relativamente lenta y un buen pronóstico, e históricamente, ha habido una falta de pautas establecidas para su tratamiento. Aquí, informamos un caso de BML en un paciente con metástasis múltiples. A través de extensos análisis histológicos e inmunohistoquímicos, este caso complejo permitió no solo el diagnóstico definitivo de LMB, sino que también arrojó luz sobre su compleja etiopatogenia. Este estudio presenta nuevas pruebas histológicas que sugieren una posible relación causal entre la metaplasia y el desarrollo de LMB.Files
s13000-023-01427-4.pdf
Files
(2.1 MB)
Name | Size | Download all |
---|---|---|
md5:2c9c74fcfed20e6704805e765002831d
|
2.1 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الورم العضلي الأملس المنتشر الحميد: رؤى جديدة حول مرض نادر مع مرض سببي غامض
- Translated title (French)
- Léiomyome métastasant bénin : nouvelles perspectives sur une maladie rare avec une étiopathogenèse obscure
- Translated title (Spanish)
- Leiomioma metastásico benigno: nuevos conocimientos sobre una enfermedad rara con una etiopatogénesis desconocida
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4390545925
- DOI
- 10.1186/s13000-023-01427-4
References
- https://openalex.org/W19931880
- https://openalex.org/W1424054351
- https://openalex.org/W1498043614
- https://openalex.org/W2030779608
- https://openalex.org/W2045050781
- https://openalex.org/W2058329860
- https://openalex.org/W2067295087
- https://openalex.org/W2078809618
- https://openalex.org/W2084587461
- https://openalex.org/W2091172978
- https://openalex.org/W2115464350
- https://openalex.org/W2126773259
- https://openalex.org/W2133486472
- https://openalex.org/W2137982436
- https://openalex.org/W2606290875
- https://openalex.org/W2898719534
- https://openalex.org/W3172129503
- https://openalex.org/W3216527562