Anal extraskeletal osteosarcoma in a man: a case report and review of the literature
- 1. Kabul Medical University
- 2. Aga Khan University Hospital
Description
Abstract Background Osteosarcoma is a common malignancy of bone that usually occurs in individuals in the age range of 0–24 years. Extraskeletal osteosarcoma is a rare tumor presentation which originates in non-bony tissues. Extraskeletal osteosarcoma comprises 2–5% of all osteosarcomas and less than 1% of all soft tissue sarcomas. As compared to bone-derived osteosarcoma, extraskeletal osteosarcoma occurs in older age groups. Extraskeletal osteosarcoma has a poorer prognosis than bone osteosarcoma. To the best of our knowledge, this is the first case of extraskeletal osteosarcoma in the anal region. Case presentation A 70-year-old Hazara man presented to a private hospital with the chief complaints of constipation, bloody defecation, and pain during defecation of 1.5 months' duration. His past history was unremarkable. A digital rectal examination showed a solid growth in the middle part of his anus. A colonoscopic examination was done and showed a solid mass in his anal region. A computed tomography scan revealed an irregular mural thickening in the anal canal with heterogeneous enhancement. The maximum length of the involved segment was measured to be 4.5 cm. No suspicious lesions were noted in other organs. An abdominoperineal resection was performed on our patient. A 22 cm in length resected segment of his colon, consisting of the lower sigmoid, rectum, and anus was sent to us for histopathological examination. Gross examination revealed a polypoid dark-gray tumor measuring 5 × 3 × 2 cm. The cut section revealed gray and white appearance with firm-to-hard consistency and foci of ossification. Microscopic examination revealed normal anorectal mucosa and a spindle cell malignant neoplasm with osteoid formations. No evidence of epithelial carcinoma was noted. Immunohistochemical stains were positive for stabilin-2 and negative for cytokeratin, which confirmed the diagnosis of osteosarcoma. Conclusion Extraskeletal osteosarcoma of the colon is rare and presence of the tumor in the rectum and anal region is extremely rare. Radiology, colonoscopy, and histopathology with immunostaining are required for the diagnosis. The accurate diagnosis of extraskeletal osteosarcoma is important as it has a different regimen of treatment with poorer prognosis compared to primary osteosarcoma of the bone.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
الساركوما العظمية الخلفية المجردة هي ورم خبيث شائع في العظام يحدث عادة لدى الأفراد في الفئة العمرية من 0 إلى 24 عامًا. الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي هي ورم نادر ينشأ في الأنسجة غير العظمية. تشكل الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي 2-5 ٪ من جميع الساركوما العظمية وأقل من 1 ٪ من جميع ساركوما الأنسجة الرخوة. بالمقارنة مع الساركوما العظمية المشتقة من العظام، تحدث الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي في الفئات العمرية الأكبر سنًا. الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي لديها تشخيص أسوأ من الساركوما العظمية العظمية. على حد علمنا، هذه هي الحالة الأولى من الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي في منطقة الشرج. عرض الحالة قدم رجل من الهزارة يبلغ من العمر 70 عامًا إلى مستشفى خاص مع الشكاوى الرئيسية من الإمساك والتغوط الدموي والألم أثناء التغوط لمدة 1.5 شهر. كان تاريخه الماضي غير ملحوظ. أظهر فحص المستقيم الإصبعي نموًا قويًا في الجزء الأوسط من شرجه. تم إجراء فحص تنظير القولون وأظهر كتلة صلبة في منطقة شرجه. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن سماكة جدارية غير منتظمة في القناة الشرجية مع تعزيز غير متجانس. تم قياس الحد الأقصى لطول القطعة المعنية ليكون 4.5 سم. لم يلاحظ أي آفات مشبوهة في الأعضاء الأخرى. تم إجراء استئصال بطني عجاني لمريضنا. تم إرسال قطعة مقطوعة بطول 22 سم من القولون، تتكون من السيني السفلي والمستقيم والشرج إلينا لفحص الأنسجة المرضية. كشف الفحص الإجمالي عن ورم سليلي رمادي غامق بقياس 5 × 3 × 2 سم. كشف قسم القطع عن مظهر رمادي وأبيض مع تناسق ثابت إلى صلب وبؤر تعظم. كشف الفحص المجهري عن وجود غشاء مخاطي شرجي مستقيمي طبيعي وورم خبيث في الخلايا المغزلية مع تكوينات عظمية. لم يلاحظ أي دليل على وجود سرطان ظهاري. كانت البقع المناعية النسيجية الكيميائية إيجابية لاستقرار -2 وسلبية للسيتوكراتين، مما أكد تشخيص الساركوما العظمية. الخاتمة الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي للقولون نادرة ووجود الورم في منطقة المستقيم والشرج نادر للغاية. هناك حاجة إلى الأشعة وتنظير القولون وعلم أمراض الأنسجة مع التلوين المناعي للتشخيص. التشخيص الدقيق للساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي مهم لأنه يحتوي على نظام علاج مختلف مع تشخيص أقل مقارنة بالساركوما العظمية الأولية للعظم.Translated Description (French)
Résumé Contexte L'ostéosarcome est une malignité osseuse courante qui survient généralement chez les personnes âgées de 0 à 24 ans. L'ostéosarcome extrasquelettique est une présentation tumorale rare qui provient de tissus non osseux. L'ostéosarcome extrasquelettique comprend 2 à 5 % de tous les ostéosarcomes et moins de 1 % de tous les sarcomes des tissus mous. Par rapport à l'ostéosarcome d'origine osseuse, l'ostéosarcome extra-squelettique survient dans les groupes d'âge plus âgés. L'ostéosarcome extrasquelettique a un pronostic plus défavorable que l'ostéosarcome osseux. À notre connaissance, il s'agit du premier cas d'ostéosarcome extra-squelettique dans la région anale. Présentation de cas Un homme Hazara de 70 ans s'est présenté à un hôpital privé avec les principales plaintes de constipation, de défécation sanglante et de douleur pendant la défécation d'une durée d'un mois et demi. Son histoire passée était sans particularité. Un examen rectal numérique a montré une croissance solide dans la partie médiane de son anus. Un examen coloscopique a été effectué et a montré une masse solide dans sa région anale. Une tomodensitométrie a révélé un épaississement mural irrégulier dans le canal anal avec une amélioration hétérogène. La longueur maximale du segment impliqué a été mesurée à 4,5 cm. Aucune lésion suspecte n'a été notée dans les autres organes. Une résection abdomino-périnéale a été réalisée sur notre patiente. Un segment réséqué de 22 cm de long de son côlon, composé de la sigmoïde inférieure, du rectum et de l'anus, nous a été envoyé pour examen histopathologique. L'examen brut a révélé une tumeur polypoïde gris foncé mesurant 5 × 3 × 2 cm. La coupe a révélé un aspect gris et blanc avec une consistance ferme à dure et des foyers d'ossification. L'examen microscopique a révélé une muqueuse anorectale normale et un néoplasme malin à cellules fusiformes avec formations ostéoïdes. Aucun signe de carcinome épithélial n'a été noté. Les colorations immunohistochimiques étaient positives pour la stabiline-2 et négatives pour la cytokératine, ce qui a confirmé le diagnostic d'ostéosarcome. Conclusion L'ostéosarcome extra-squelettique du côlon est rare et la présence de la tumeur dans le rectum et la région anale est extrêmement rare. La radiologie, la coloscopie et l'histopathologie avec immunocoloration sont nécessaires pour le diagnostic. Le diagnostic précis de l'ostéosarcome extra-squelettique est important car il a un schéma thérapeutique différent avec un pronostic plus défavorable par rapport à l'ostéosarcome primitif de l'os.Translated Description (Spanish)
Resumen Antecedentes El osteosarcoma es una neoplasia maligna común del hueso que generalmente ocurre en individuos en el rango de edad de 0 a 24 años. El osteosarcoma extraesquelético es una presentación tumoral rara que se origina en tejidos no óseos. El osteosarcoma extraesquelético comprende el 2–5% de todos los osteosarcomas y menos del 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. En comparación con el osteosarcoma derivado de hueso, el osteosarcoma extraesquelético ocurre en grupos de mayor edad. El osteosarcoma extraesquelético tiene un peor pronóstico que el osteosarcoma óseo. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de osteosarcoma extraesquelético en la región anal. Presentación del caso Un hombre hazara de 70 años se presentó en un hospital privado con las principales quejas de estreñimiento, defecación con sangre y dolor durante la defecación de 1,5 meses de duración. Su historia pasada no era notable. Un examen rectal digital mostró un crecimiento sólido en la parte media de su ano. Se realizó un examen colonoscópico y mostró una masa sólida en su región anal. Una tomografía computarizada reveló un engrosamiento mural irregular en el canal anal con realce heterogéneo. La longitud máxima del segmento afectado se midió en 4,5 cm. No se observaron lesiones sospechosas en otros órganos. Se realizó una resección abdominoperineal en nuestra paciente. Un segmento resecado de 22 cm de longitud de su colon, que consiste en el sigmoides inferior, el recto y el ano, nos fue enviado para un examen histopatológico. El examen macroscópico reveló un tumor polipoide de color gris oscuro que mide 5 × 3 × 2 cm. La sección cortada reveló una apariencia gris y blanca con consistencia firme a dura y focos de osificación. El examen microscópico reveló una mucosa anorrectal normal y una neoplasia maligna de células fusiformes con formaciones osteoides. No se observó evidencia de carcinoma epitelial. Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para estabilina-2 y negativas para citoqueratina, lo que confirmó el diagnóstico de osteosarcoma. Conclusión El osteosarcoma extraesquelético del colon es raro y la presencia del tumor en el recto y la región anal es extremadamente rara. Para el diagnóstico se requiere radiología, colonoscopia e histopatología con inmunotinción. El diagnóstico preciso del osteosarcoma extraesquelético es importante ya que tiene un régimen de tratamiento diferente con peor pronóstico en comparación con el osteosarcoma primario del hueso.Files
s13256-020-02365-1.pdf
Files
(1.4 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:0be31f5cf02f7ae1e1732ef1e54ea6d3
|
1.4 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الساركوما العظمية الشرجية خارج الهيكل العظمي في الرجل: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات
- Translated title (French)
- Ostéosarcome extra-squelettique anal chez l'homme : rapport de cas et revue de la littérature
- Translated title (Spanish)
- Osteosarcoma extraesquelético anal en un hombre: informe de un caso y revisión de la literatura
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W3016373451
- DOI
- 10.1186/s13256-020-02365-1
References
- https://openalex.org/W181426613
- https://openalex.org/W1966049552
- https://openalex.org/W1966180810
- https://openalex.org/W1975303234
- https://openalex.org/W1977363551
- https://openalex.org/W1987440372
- https://openalex.org/W1992073276
- https://openalex.org/W2000626829
- https://openalex.org/W2002192548
- https://openalex.org/W2026080329
- https://openalex.org/W2027008832
- https://openalex.org/W2052895379
- https://openalex.org/W2062602148
- https://openalex.org/W2092447168
- https://openalex.org/W2157634691
- https://openalex.org/W2159316202
- https://openalex.org/W2160716184
- https://openalex.org/W2167666035
- https://openalex.org/W2195949557
- https://openalex.org/W2333735445
- https://openalex.org/W2415537396
- https://openalex.org/W2891184734
- https://openalex.org/W2898221039
- https://openalex.org/W2949076706
- https://openalex.org/W3187643100
- https://openalex.org/W4231167902
- https://openalex.org/W4231925791