Published August 17, 2018
| Version v1
Publication
Open
Gastric leiomyosarcoma and diagnostic pitfalls: a case report
Creators
- 1. Tunis El Manar University
- 2. Habib hospital Thameur
Description
Since the advent of immunohistochemistry for the diagnosis of stromal tumours, the incidence of leiomyosarcomas has significantly decreased. Nowadays, gastric leiomyosarcoma is an exceptionally rare tumour. We report the second case in the English literature of gastric leiomyosarcoma revealed with massive bleeding and hemodynamic instability and diagnostic pitfalls that we encountered.A 63-year-old woman, with 2 years' history of dizziness and weakness probably related to an anaemic syndrome, presented to the emergency room with hematemesis, melena and hemodynamic instability. On examination, she had conjunctival pallor with reduced general condition, blood pressure of 90/45 mmHg and a pulse between 110 and 120 beats per minute. On digital rectal examination, she had melena. Laboratory blood tests revealed a haemoglobin level at 38 g/L. The patient was admitted to the intensive care department. After initial resuscitation, transfusion and intravenous Omeprazole continuous infusion, her condition was stabilized. She underwent upper gastrointestinal endoscopy showing a tumour of the cardia, protruding in the lumen with mucosal ulceration and clots in the stomach. Biopsies were taken. Histological examination showed interlacing bundles of spindle cells, ill-defined cell borders, elongated hyperchromatic nuclei with marked pleomorphism and paranuclear vacuolization. Immunohistochemistry showed positivity for Vimentine, a strong and diffuse immunoreactivity for smooth muscle actin (SMA). Immunoreactivities for KIT and DOG1 were doubtful. Computed tomography scan revealed a seven-cm tumour of the cardia, without adenopathy or liver metastasis. The patient underwent laparotomy. A total gastrectomy was performed without lymphadenectomy. Post-operative course was uneventful. Histological examination of the tumour specimen found the same features as preoperative biopsies with negative margins. We solicited a second opinion of an expert in a reference centre for sarcomas in France, who confirmed the diagnosis of a high grade gastric leiomyosarcoma.Gastric leiomyosarcoma is a rare tumour. Diagnosis is based on histological examination with immunohistochemistry, which could be sometimes confusing like in our case. The validation of a pathological expert is recommended.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
منذ ظهور الكيمياء النسيجية المناعية لتشخيص أورام السدى، انخفض حدوث الساركوما العضلية الملساء بشكل كبير. في الوقت الحاضر، الساركوما العضلية الملساء في المعدة هي ورم نادر بشكل استثنائي. نبلغ عن الحالة الثانية في الأدب الإنجليزي من الساركوما العضلية الملساء المعوية التي تم الكشف عنها مع نزيف حاد وعدم استقرار ديناميكي دموي ومزالق تشخيصية واجهناها. امرأة تبلغ من العمر 63 عامًا، مع تاريخ من الدوخة والضعف ربما يرتبط بمتلازمة فقر الدم، قدمت إلى غرفة الطوارئ مع قيء الدم، الميلينا وعدم الاستقرار الديناميكي الدموي. عند الفحص، كان لديها شحوب في الملتحمة مع انخفاض الحالة العامة، وضغط دم 90/45 مم زئبق ونبض بين 110 و 120 نبضة في الدقيقة. في فحص المستقيم الرقمي، كان لديها ميلينا. كشفت اختبارات الدم المعملية عن مستوى الهيموغلوبين عند 38 جم/لتر. تم إدخال المريض إلى قسم العناية المركزة. بعد الإنعاش الأولي ونقل الدم والتسريب الوريدي المستمر لأوميبرازول، استقرت حالتها. خضعت لتنظير الجهاز الهضمي العلوي الذي أظهر ورمًا في الفؤاد، وبرزت في التجويف مع تقرح مخاطي وجلطات في المعدة. تم أخذ الخزعات. أظهر الفحص النسيجي حزم متشابكة من الخلايا المغزلية، وحدود الخلايا غير محددة المعالم، ونوى مفرطة التلون مطولة مع تعدد الأشكال ملحوظ وفجوة شبه نووية. أظهرت الكيمياء النسيجية المناعية إيجابية للفيمنتين، وهو تفاعل مناعي قوي ومنتشر للأكتين العضلي الملساء (SMA). كانت الأنشطة المناعية لـ KIT و DOG1 مشكوك فيها. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن وجود ورم يبلغ طوله سبع سنتيمترات في القلب، دون اعتلال غدي أو ورم خبيث في الكبد. خضع المريض لبضع البطن. تم إجراء استئصال كامل للمعدة دون استئصال العقد اللمفية. كانت دورة ما بعد الجراحة هادئة. وجد الفحص النسيجي لعينة الورم نفس ميزات الخزعات قبل الجراحة ذات الهوامش السلبية. طلبنا رأيًا ثانيًا من خبير في مركز مرجعي للساركوما في فرنسا، والذي أكد تشخيص ساركوما عضلية ملساء معدية عالية الجودة. ساركوما عضلية ملساء معدية هو ورم نادر. يعتمد التشخيص على الفحص النسيجي مع الكيمياء النسيجية المناعية، والتي قد تكون مربكة في بعض الأحيان كما هو الحال في حالتنا. يوصى بالتحقق من صحة الخبير المرضي.Translated Description (English)
Since the advent of immunohistochemistry for the diagnosis of stromal tumours, the incidence of leiomyosarcomas has significantly decreased. Nowadays, gastric leiomyosarcoma is an exceptionally rare tumour. We report the second case in the English literature of gastric leiomyosarcoma revealed with massive bleeding and hemodynamic instability and diagnostic pitfalls that we encountered.A 63-year-old woman, with 2 years' history of dizziness and weakness probably related to an anaemic syndrome, presented to the emergency room with hematemesis, melena and hemodynamic instability. On examination, she had conjunctival pallor with reduced general condition, blood pressure of 90/45 mmHg and a pulse between 110 and 120 beats per minute. On digital rectal examination, she had melena. Laboratory blood tests revealed a haemoglobin level at 38 g/L. The patient was admitted to the intensive care department. After initial resuscitation, transfusion and intravenous Omeprazole continuous infusion, her condition was stabilized. She underwent upper gastrointestinal endoscopy showing a tumour of the cardia, protruding into the lumen with mucosal ulceration and clots in the stomach. Biopsies were taken. Histological examination showed interlacing bundles of spindle cells, ill-defined cell borders, elongated hyperchromatic nuclei with marked pleomorphism and paranuclear vacuolization. Immunohistochemistry showed positivity for Vimentine, a strong and diffuse immunoreactivity for smooth muscle actin (SMA). Immunoreactivities for KIT and DOG1 were doubtful. Computed tomography scan revealed a seven-cm tumour of the cardia, without adenopathy or liver metastasis. The patient underwent laparotomy. A total gastrectomy was performed without lymphadenectomy. Post-operative course was uneventful. Histological examination of the tumour specimen found the same features as preoperative biopsies with negative margins. We requested a second opinion of an expert in a reference centre for sarcomas in France, who confirmed the diagnosis of a high grade gastric leiomyosarcoma. Gastric leiomyosarcoma is a rare tumour. Diagnosis is based on histological examination with immunohistochemistry, which could be sometimes confusing like in our case. The validation of a pathological expert is recommended.Translated Description (French)
Depuis l'avènement de l'immunohistochimie pour le diagnostic des tumeurs stromales, l'incidence des léiomyosarcomes a considérablement diminué. De nos jours, le léiomyosarcome gastrique est une tumeur exceptionnellement rare. Nous rapportons le deuxième cas dans la littérature anglaise de léiomyosarcome gastrique révélé avec des saignements massifs et une instabilité hémodynamique et des pièges diagnostiques que nous avons rencontrés.Une femme de 63 ans, avec 2 ans d'antécédents de vertiges et de faiblesse probablement liés à un syndrome anémique, présentée aux urgences avec hématémèse, méléna et instabilité hémodynamique. À l'examen, elle présentait une pâleur conjonctivale avec un état général réduit, une pression artérielle de 90/45 mmHg et un pouls compris entre 110 et 120 battements par minute. À l'examen rectal numérique, elle avait de la méléna. Les analyses sanguines de laboratoire ont révélé un taux d'hémoglobine à 38 g/L. La patiente a été admise au service des soins intensifs. Après une première réanimation, une transfusion et une perfusion continue d'oméprazole par voie intraveineuse, son état s'est stabilisé. Elle a subi une endoscopie gastro-intestinale supérieure montrant une tumeur du cardia, faisant saillie dans la lumière avec ulcération des muqueuses et caillots dans l'estomac. Des biopsies ont été effectuées. L'examen histologique a montré des faisceaux entrelacés de cellules du fuseau, des bordures cellulaires mal définies, des noyaux hyperchromatiques allongés avec un pléomorphisme marqué et une vacuolisation paranucléaire. L'immunohistochimie a montré une positivité pour la Vimentine, une immunoréactivité forte et diffuse pour l'actine des muscles lisses (SMA). Les immunoréactivités pour KIT et DOG1 étaient douteuses. La tomodensitométrie a révélé une tumeur de sept cm du cardia, sans adénopathie ni métastase hépatique. La patiente a subi une laparotomie. Une gastrectomie totale a été réalisée sans lymphadénectomie. Le cours post-opératoire s'est déroulé sans incident. L'examen histologique de l'échantillon de tumeur a révélé les mêmes caractéristiques que les biopsies préopératoires avec des marges négatives. Nous avons demandé un deuxième avis à un expert d'un centre de référence pour les sarcomes en France, qui a confirmé le diagnostic d'un léiomyosarcome gastrique de haut grade. Le léiomyosarcome gastrique est une tumeur rare. Le diagnostic repose sur un examen histologique avec immunohistochimie, ce qui peut parfois prêter à confusion comme dans notre cas. La validation d'un expert pathologique est recommandée.Translated Description (Spanish)
Desde el advenimiento de la inmunohistoquímica para el diagnóstico de tumores estromales, la incidencia de leiomiosarcomas ha disminuido significativamente. Hoy en día, el leiomiosarcoma gástrico es un tumor excepcionalmente raro. Presentamos el segundo caso en la literatura inglesa de leiomiosarcoma gástrico revelado con hemorragia masiva e inestabilidad hemodinámica y dificultades diagnósticas que encontramos. Una mujer de 63 años, con 2 años de historia de mareos y debilidad probablemente relacionados con un síndrome anémico, se presentó en la sala de emergencias con hematemesis, melena e inestabilidad hemodinámica. Al examen, tenía palidez conjuntival con estado general reducido, presión arterial de 90/45 mmHg y un pulso entre 110 y 120 latidos por minuto. En el examen rectal digital, tenía melena. Los análisis de sangre de laboratorio revelaron un nivel de hemoglobina de 38 g/L. El paciente fue admitido en el departamento de cuidados intensivos. Después de la reanimación inicial, la transfusión y la infusión continua intravenosa de omeprazol, su condición se estabilizó. Se sometió a una endoscopia gastrointestinal superior que muestra un tumor del cardias, que sobresale en el lumen con ulceración de la mucosa y coágulos en el estómago. Se tomaron biopsias. El examen histológico mostró haces entrelazados de células fusiformes, bordes celulares mal definidos, núcleos hipercromáticos alargados con un marcado pleomorfismo y vacuolización paranuclear. La inmunohistoquímica mostró positividad para Vimentine, una inmunorreactividad fuerte y difusa para la actina del músculo liso (SMA). Las inmunorreactividades para KIT y DOG1 fueron dudosas. La tomografía computarizada reveló un tumor de siete cm del cardias, sin adenopatía ni metástasis hepáticas. El paciente se sometió a laparotomía. Se realizó una gastrectomía total sin linfadenectomía. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes. El examen histológico de la muestra tumoral encontró las mismas características que las biopsias preoperatorias con márgenes negativos. Solicitamos una segunda opinión de un experto en un centro de referencia para sarcomas en Francia, que confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma gástrico de alto grado. El leiomiosarcoma gástrico es un tumor raro. El diagnóstico se basa en el examen histológico con inmunohistoquímica, que a veces puede ser confuso como en nuestro caso. Se recomienda la validación de un experto en patología.Files
s12893-018-0393-4.pdf
Files
(2.8 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:e31d5c4f54b0536f6c452a7dd9e919f5
|
2.8 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الساركوما العضلية الملساء في المعدة والمزالق التشخيصية: تقرير حالة
- Translated title (English)
- Gastric leiomyosarcoma and diagnostic pitfalls: a case report
- Translated title (French)
- Léiomyosarcome gastrique et pièges diagnostiques : un rapport de cas
- Translated title (Spanish)
- Leiomiosarcoma gástrico y escollos diagnósticos: informe de un caso
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2886149208
- DOI
- 10.1186/s12893-018-0393-4
References
- https://openalex.org/W60484791
- https://openalex.org/W1965554044
- https://openalex.org/W1986170526
- https://openalex.org/W2016822447
- https://openalex.org/W2069451020
- https://openalex.org/W2082351389
- https://openalex.org/W2104895779
- https://openalex.org/W2117996330
- https://openalex.org/W2142986406
- https://openalex.org/W2161080750
- https://openalex.org/W2402125354
- https://openalex.org/W2413117110
- https://openalex.org/W2461408272
- https://openalex.org/W2466646318
- https://openalex.org/W2792595970
- https://openalex.org/W2989800034
- https://openalex.org/W4205766389
- https://openalex.org/W4236076825