Unilateral absence of left pulmonary artery with absent pulmonary valve syndrome
- 1. Institute of Post Graduate Medical Education and Research
- 2. Post Graduate Institute of Medical Education and Research
Description
Tetralogy Of Fallot (TOF) with absent pulmonary valve (APV) and unilateral absence of pulmonary artery (UAPA) is an extremely rare congenital cardiac anomaly. "Complete" unilateral absence implies absence of both intrapericardial and hilar segments. Co- existence of both free pulmonary regurgitation (PR) and decrease in the cross sectional area for right ventricular outflow tract (RVOT) in this substrate, are detrimental for right ventricular (RV) function. Early intervention to preserve RV function is imperative. Durable and competent valve in RVOT can be extremely helpful in improving the overall prognosis. We present a case of a two year old child, TOF with APV, absent left pulmonary artery (ALPA) who underwent RVOT reconstruction, with a pulmonary valve (PV) made from polytetrafluorethylene (PTFE) membrane. To our knowledge construction of PV using Graham Nunn technique, has not been reported with this morphology.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
رباعية فالو (TOF) مع غياب الصمام الرئوي (APV) وغياب الشريان الرئوي من جانب واحد (UAPA) هو شذوذ قلبي خلقي نادر للغاية. يشير الغياب "الكامل" أحادي الجانب إلى غياب كل من الأجزاء داخل التامور والنقير. إن وجود كل من القلس الرئوي الحر والانخفاض في منطقة المقطع العرضي لمجرى التدفق البطيني الأيمن في هذه الركيزة، يضر بوظيفة البطين الأيمن. التدخل المبكر للحفاظ على وظيفة البطين الأيمن أمر حتمي. يمكن أن يكون الصمام المتين والمختص في RVOT مفيدًا للغاية في تحسين التشخيص العام. نقدم حالة طفل يبلغ من العمر عامين، TOF مع APV، غائب عن الشريان الرئوي الأيسر (ALPA) الذي خضع لإعادة بناء البطين الأيمن، مع صمام رئوي (PV) مصنوع من غشاء بولي تترافلوريثيلين (PTFE). على حد علمنا، لم يتم الإبلاغ عن بناء الكهروضوئية باستخدام تقنية غراهام نان مع هذا التشكل.Translated Description (French)
La tétralogie de Fallot (TOF) avec valve pulmonaire absente (APV) et absence unilatérale d'artère pulmonaire (UAPA) est une anomalie cardiaque congénitale extrêmement rare. L'absence unilatérale « complète » implique l'absence de segments intrapéricardiques et hilaires. La co-existence d'une régurgitation pulmonaire libre (RP) et d'une diminution de la section transversale de la voie d'écoulement ventriculaire droite (RVOT) dans ce substrat est préjudiciable à la fonction ventriculaire droite (RV). Une intervention précoce pour préserver la fonction du VR est impérative. Une valve durable et compétente en RVOT peut être extrêmement utile pour améliorer le pronostic global. Nous présentons le cas d'un enfant de deux ans, TOF avec APV, artère pulmonaire gauche absente (ALPA) qui a subi une reconstruction RVOT, avec une valve pulmonaire (PV) en membrane de polytétrafluoréthylène (PTFE). À notre connaissance, la construction de PV en utilisant la technique de Graham Nunn n'a pas été rapportée avec cette morphologie.Translated Description (Spanish)
La tetralogía de Fallot (TOF) con válvula pulmonar ausente (APV) y ausencia unilateral de arteria pulmonar (UAPA) es una anomalía cardíaca congénita extremadamente rara. La ausencia unilateral "completa" implica la ausencia de segmentos intrapericárdicos e hiliares. La coexistencia de la regurgitación pulmonar libre (RP) y la disminución en el área de la sección transversal para el tracto de salida del ventrículo derecho (RVOT) en este sustrato, son perjudiciales para la función del ventrículo derecho (RV). La intervención temprana para preservar la función del VR es imperativa. Una válvula duradera y competente en RVOT puede ser extremadamente útil para mejorar el pronóstico general. Presentamos un caso de un niño de dos años, TOF con APV, ausente de arteria pulmonar izquierda (ALPA) que se sometió a reconstrucción RVOT, con una válvula pulmonar (PV) hecha de membrana de politetrafluoroetileno (PTFE). Hasta donde sabemos, la construcción de PV utilizando la técnica de Graham Nunn no se ha informado con esta morfología.Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- غياب أحادي الجانب للشريان الرئوي الأيسر مع غياب متلازمة الصمام الرئوي
- Translated title (French)
- Absence unilatérale d'artère pulmonaire gauche avec syndrome valvulaire pulmonaire absent
- Translated title (Spanish)
- Ausencia unilateral de arteria pulmonar izquierda con síndrome de válvula pulmonar ausente
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4240229681
- DOI
- 10.22541/au.158705380.02385520