Malignant renal epithelioid angiomyolipoma associated with abdominopelvic hydatid cysts: a case report
Creators
- 1. Centre Hospitalier Ibn Sina
Description
The World Health Organization defines epithelioid angiomyolipoma as a potentially malignant mesenchymal neoplasm characterized by proliferation of predominantly epithelioid cells and as closely related to the triphasic (classic) angiomyolipoma. It can be benign, potentially aggressive or malignant. The pathologist's role is crucial in making a positive diagnosis, providing appropriate patient management and assessing prognosis. In this report, we present a case of a patient with an epithelioid angiomyolipoma and hydatid cyst association. To the best of our knowledge, such an association has not been reported previously in the literature.A 70-year-old Arabian woman presented to our hospital with a 6-month history of a right lumbago and weight loss. Computed tomography objectified a mid-right renal tumor, several locoregional lymph nodes and four abdominopelvic cystic formations. The patient underwent a right nephroureterectomy and removal of abdominal and pelvic masses. Histologically, the tumor corresponded to a proliferation of large eosinophil cells, polygonal or ovoid, with epithelial appearance, and associated with thickened, hyalinized vessel walls, fat cells and bundles of smooth muscle cells. Mitoses were estimated at 2 per 50 high-power fields. In immunohistochemical study, epithelioid tumor cells expressed S-100 protein and Melan-A. The diagnosis of malignant epithelioid angiomyolipoma was made. The wall of the abdominopelvic cysts was eosinophilic and lamellar, corresponding to the cuticular membrane of hydatid cysts.In our patient, careful histological examination and immunohistochemical study allowed us to make the correct diagnosis of angiomyolipoma in its malignant form. The association with hydatid cysts is what makes our case original.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
تعرف منظمة الصحة العالمية الورم الشحمي الوعائي الظهاري على أنه ورم متوسطي خبيث محتمل يتميز بانتشار الخلايا الظهارية في الغالب ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالورم الشحمي الوعائي ثلاثي الأطوار (الكلاسيكي). يمكن أن تكون حميدة أو عدوانية أو خبيثة. يعد دور أخصائي علم الأمراض حاسمًا في إجراء تشخيص إيجابي، وتوفير الإدارة المناسبة للمرضى وتقييم التشخيص. في هذا التقرير، نقدم حالة لمريض مصاب بورم شحمي عضلي ظهاري وارتباط كيس عداري. على حد علمنا، لم يتم الإبلاغ عن مثل هذا الارتباط سابقًا في الأدبيات. قدمت امرأة عربية تبلغ من العمر 70 عامًا إلى مستشفانا بتاريخ مدته 6 أشهر من ألم أسفل الظهر الأيمن وفقدان الوزن. أظهر التصوير المقطعي ورمًا كلويًا في منتصف اليمين، والعديد من العقد الليمفاوية الموضعية وأربعة تكوينات كيسية بطنية حوضية. خضع المريض لاستئصال الكلية اليمنى وإزالة كتل البطن والحوض. من الناحية النسيجية، يتوافق الورم مع تكاثر الخلايا اليوزينية الكبيرة، المضلعة أو البيضاوية، ذات المظهر الظهاري، وترتبط بجدران الأوعية الدموية السميكة والزجاجية والخلايا الدهنية وحزم الخلايا العضلية الملساء. قدرت حالات الانقسام المتساوي بـ 2 لكل 50 حقلًا عالي الطاقة. في دراسة كيميائية نسيجية مناعية، أعربت الخلايا السرطانية الظهارية عن بروتين S -100 و Melan - A. تم تشخيص الورم الشحمي الوعائي الظهاري الخبيث. كان جدار الكيسات البطنية الحوضية يوزينية وصفائحية، المقابلة للغشاء الجلدي للكيسات العدارية. في مريضنا، سمح لنا الفحص النسيجي الدقيق والدراسة المناعية النسيجية بإجراء التشخيص الصحيح للورم الشحمي الوعائي في شكله الخبيث. الارتباط مع الخراجات العدارية هو ما يجعل حالتنا أصلية.Translated Description (French)
L'Organisation mondiale de la santé définit l'angiomyolipome épithélioïde comme un néoplasme mésenchymateux potentiellement malin caractérisé par la prolifération de cellules principalement épithélioïdes et étroitement lié à l'angiomyolipome triphasique (classique). Il peut être bénin, potentiellement agressif ou malin. Le rôle du pathologiste est crucial pour poser un diagnostic positif, fournir une gestion appropriée des patients et évaluer le pronostic. Dans ce rapport, nous présentons le cas d'un patient présentant une association angiomyolipome épithélioïde et kyste hydatique. À notre connaissance, une telle association n'a pas été rapportée auparavant dans la littérature. Une femme arabe de 70 ans s'est présentée à notre hôpital avec des antécédents de lumbago droit et de perte de poids depuis 6 mois. La tomodensitométrie a objectivé une tumeur rénale mi-droite, plusieurs ganglions lymphatiques locorégionaux et quatre formations kystiques abdominopelviennes. La patiente a subi une néphrourétérectomie droite et une ablation des masses abdominales et pelviennes. Histologiquement, la tumeur correspondait à une prolifération de grandes cellules éosinophiles, polygonales ou ovoïdes, d'aspect épithélial, et associées à des parois vasculaires, des cellules adipeuses et des faisceaux de cellules musculaires lisses épaissies et hyalinisées. Les mitoses ont été estimées à 2 pour 50 champs de forte puissance. Dans l'étude immunohistochimique, les cellules tumorales épithélioïdes exprimaient la protéine S-100 et le Melan-A. Le diagnostic d'angiomyolipome épithélioïde malin a été posé. La paroi des kystes abdominopelviens était éosinophile et lamellaire, correspondant à la membrane cuticulaire des kystes hydatiques. Chez notre patiente, un examen histologique attentif et une étude immunohistochimique nous ont permis de faire le bon diagnostic de l'angiomyolipome sous sa forme maligne. L'association avec les kystes hydatiques est ce qui rend notre cas original.Translated Description (Spanish)
La Organización Mundial de la Salud define el angiomiolipoma epitelioide como una neoplasia mesenquimatosa potencialmente maligna caracterizada por la proliferación de células predominantemente epitelioides y estrechamente relacionada con el angiomiolipoma trifásico (clásico). Puede ser benigno, potencialmente agresivo o maligno. El papel del patólogo es crucial para hacer un diagnóstico positivo, proporcionar un manejo adecuado del paciente y evaluar el pronóstico. En este informe, presentamos un caso de un paciente con una asociación de angiomiolipoma epitelioide y quiste hidatídico. Hasta donde sabemos, tal asociación no se ha informado anteriormente en la literatura. Una mujer árabe de 70 años se presentó en nuestro hospital con un historial de 6 meses de lumbago derecho y pérdida de peso. La tomografía computarizada objetivó un tumor renal medio derecho, varios ganglios linfáticos locorregionales y cuatro formaciones quísticas abdominopélvicas. La paciente se sometió a una nefroureterectomía derecha y a la extirpación de masas abdominales y pélvicas. Histológicamente, el tumor correspondía a una proliferación de células eosinófilas grandes, poligonales u ovoides, con aspecto epitelial, y asociadas a paredes vasculares engrosadas, hialinizadas, células grasas y haces de células de músculo liso. Las mitosis se estimaron en 2 por 50 campos de alta potencia. En el estudio inmunohistoquímico, las células tumorales epitelioides expresaron la proteína S-100 y Melan-A. Se realizó el diagnóstico de angiomiolipoma epitelioide maligno. La pared de los quistes abdominopélvicos era eosinofílica y lamelar, correspondiente a la membrana cuticular de los quistes hidatídicos. En nuestra paciente, un examen histológico cuidadoso y un estudio inmunohistoquímico nos permitieron hacer el diagnóstico correcto de angiomiolipoma en su forma maligna. La asociación con los quistes hidatídicos es lo que hace que nuestro caso sea original.Files
s13256-015-0556-1.pdf
Files
(3.3 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:4f100959bbdc831224441dd884756138
|
3.3 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- ورم شحمي عضلي ظهاري كلوي خبيث مرتبط بكيسات عدارية في البطن والحوض: تقرير حالة
- Translated title (French)
- Angiomyolipome épithélioïde rénal malin associé à des kystes hydatiques abdominopelviens : un rapport de cas
- Translated title (Spanish)
- Angiomiolipoma epitelioide renal maligno asociado a quistes hidatídicos abdominopélvicos: informe de un caso
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2104695183
- DOI
- 10.1186/s13256-015-0556-1
References
- https://openalex.org/W1536001612
- https://openalex.org/W1964094465
- https://openalex.org/W1999699987
- https://openalex.org/W2001894314
- https://openalex.org/W2049232055
- https://openalex.org/W2053887518
- https://openalex.org/W2095565507
- https://openalex.org/W2096190623
- https://openalex.org/W2143223918
- https://openalex.org/W2320268942
- https://openalex.org/W2406160262