Published January 1, 2014 | Version v1
Publication Open

Successful Treatment of Mild Pediatric Kasabach-Merritt Phenomenon with Propranolol Monotherapy

  • 1. Chiang Mai University

Description

Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is relatively rare in childhood and adolescents with high mortality rate because of its hemorrhagic complications and unresponsiveness to treatments such as corticosteroids, vincristine, intravascular embolization, and/or surgery. Propranolol, a β -adrenergic receptor blocker, has a promising efficacy against vascular tumors such as infantile hemangiomas. But limited and variable data has been reported regarding the role of propranolol in treatment of KMP. We herein reported the successful treatment of mild pediatric KMP with propranolol monotherapy in a case of a five-week-old child with kaposiform hemangioendothelioma with successful treatment of both clinical and hematologic responses. After eight months of follow-up, patient still had stable cutaneous lesion while receiving propranolol monotherapy. Regular hematologic monitoring was done in order to detect any late relapse of the disease. Six months after discontinuation of propranolol, patient has still remained free of hematologic relapse, and primary cutaneous lesion has become a pale pink, 1 cm sized skin lesion.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

تعد ظاهرة كاساباخ ميريت (KMP) نادرة نسبيًا في مرحلة الطفولة والمراهقين الذين يعانون من ارتفاع معدل الوفيات بسبب مضاعفاته النزفية وعدم استجابته للعلاجات مثل الكورتيكوستيرويدات والفينكريستين والانصمام داخل الأوعية الدموية و/أو الجراحة. بروبرانولول، حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية، له فعالية واعدة ضد الأورام الوعائية مثل الأورام الوعائية الطفولية. ولكن تم الإبلاغ عن بيانات محدودة ومتغيرة فيما يتعلق بدور البروبرانولول في علاج KMP. أبلغنا هنا عن نجاح علاج KMP الخفيف للأطفال باستخدام العلاج أحادي البروبرانولول في حالة طفل يبلغ من العمر خمسة أسابيع مصاب بورم بطاني وعائي كابوزي مع علاج ناجح لكل من الاستجابات السريرية والدموية. بعد ثمانية أشهر من المتابعة، لا يزال المريض يعاني من آفة جلدية مستقرة أثناء تلقيه العلاج أحادي البروبرانولول. تم إجراء مراقبة منتظمة للدم من أجل الكشف عن أي انتكاسة متأخرة للمرض. بعد ستة أشهر من التوقف عن تناول البروبرانولول، لا يزال المريض خاليًا من الانتكاس الدموي، وأصبحت الآفة الجلدية الأولية آفة جلدية وردية شاحبة بحجم 1 سم.

Translated Description (French)

Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est relativement rare chez les enfants et les adolescents présentant un taux de mortalité élevé en raison de ses complications hémorragiques et de son absence de réponse aux traitements tels que les corticostéroïdes, la vincristine, l'embolisation intravasculaire et/ou la chirurgie. Le propranolol, un inhibiteur des récepteurs β -adrénergiques, a une efficacité prometteuse contre les tumeurs vasculaires telles que les hémangiomes infantiles. Mais des données limitées et variables ont été rapportées concernant le rôle du propranolol dans le traitement du KMP. Nous avons rapporté ici le traitement réussi du KMP pédiatrique léger avec le propranolol en monothérapie dans le cas d'un enfant de cinq semaines atteint d'hémangioendothéliome kaposiforme avec un traitement réussi des réponses cliniques et hématologiques. Après huit mois de suivi, le patient présentait toujours une lésion cutanée stable alors qu'il recevait du propranolol en monothérapie. Une surveillance hématologique régulière a été effectuée afin de détecter toute rechute tardive de la maladie. Six mois après l'arrêt du propranolol, le patient est toujours exempt de rechute hématologique et la lésion cutanée primaire est devenue une lésion cutanée rose pâle de 1 cm.

Translated Description (Spanish)

El fenómeno de Kasabach-Merritt (KMP) es relativamente raro en niños y adolescentes con alta tasa de mortalidad debido a sus complicaciones hemorrágicas y falta de respuesta a tratamientos como corticosteroides, vincristina, embolización intravascular y/o cirugía. El propranolol, un bloqueador del receptor β-adrenérgico, tiene una eficacia prometedora contra tumores vasculares como los hemangiomas infantiles. Pero se han informado datos limitados y variables sobre el papel del propranolol en el tratamiento del KMP. En el presente documento informamos el tratamiento exitoso de KMP pediátrico leve con monoterapia con propranolol en un caso de un niño de cinco semanas de edad con hemangioendotelioma kaposiforme con tratamiento exitoso de respuestas tanto clínicas como hematológicas. Después de ocho meses de seguimiento, el paciente todavía tenía una lesión cutánea estable mientras recibía monoterapia con propranolol. Se realizó un monitoreo hematológico regular para detectar cualquier recaída tardía de la enfermedad. Seis meses después de la interrupción del propranolol, el paciente todavía ha permanecido libre de recaída hematológica, y la lesión cutánea primaria se ha convertido en una lesión cutánea de color rosa pálido, de 1 cm de tamaño.

Files

364693.pdf.pdf

Files (15.9 kB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:f958d99b5dfe43ace22bb27fe9f26b36
15.9 kB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
العلاج الناجح لظاهرة كاسباخ ميريت الخفيفة للأطفال مع العلاج الأحادي بروبرانولول
Translated title (French)
Traitement réussi du phénomène de Kasabach-Merritt pédiatrique léger avec Propranolol en monothérapie
Translated title (Spanish)
Tratamiento exitoso del fenómeno pediátrico leve de Kasabach-Merritt con propranolol en monoterapia

Identifiers

Other
https://openalex.org/W1978218613
DOI
10.1155/2014/364693

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Thailand

References

  • https://openalex.org/W1963910752
  • https://openalex.org/W1968014185
  • https://openalex.org/W1974664774
  • https://openalex.org/W1982802846
  • https://openalex.org/W1991641569
  • https://openalex.org/W1998768590
  • https://openalex.org/W2000639447
  • https://openalex.org/W2017998795
  • https://openalex.org/W2030483397
  • https://openalex.org/W2039973874
  • https://openalex.org/W2057723733
  • https://openalex.org/W2086160188
  • https://openalex.org/W2107603505
  • https://openalex.org/W2110831402
  • https://openalex.org/W2148017240
  • https://openalex.org/W2155414885