Published May 4, 2017
| Version v1
Publication
Open
Primary Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the ileum: case report of a 16-year-old Chinese female and literature review
- 1. Air Force General Hospital PLA
- 2. Peking University
- 3. Peking University Cancer Hospital
Description
Ewing's sarcoma (ES) and primitive neuroectodermal tumors (PNET) are closely related tumors. Although soft tissue ES/PNET are common in clinical practice, they are rare in the small intestine. Because of the absence of characteristic clinical symptoms, they are easily misdiagnosed as other benign or malignant diseases.Here, we present the case of a 16-year-old female who complained of anemia and interval hematochezia. Her serum test results showed only a slight elevation of CA-125 and a low level of hemoglobin. Computer tomography and magnetic resonance imaging revealed a cystic and solid mass in the lower abdominal quadrant and pelvic region, which prompted suspicion of a malignant gastrointestinal stromal tumor of the small intestine. After resection, the tumor's histology and immunohistochemistry (positive for CD99, vimentin and synaptophysin) results suggested ES/PNET. Fluorescent in situ hybridization tests proved the breakpoint rearrangement of the EWSR1 gene in chr 22.Ultrastructural analysis revealed neurosecretory and glycogen granules in the tumor cell cytoplasm.Together, these data supported the diagnosis of a rare case of localized ES/PNET in the small intestine without adjuvant chemo- or radiotherapy. To our knowledge, this is the first report from China of a primary small bowel ES/PNET in the English-language literature. In addition, on the basis of findings from previous publications and the current case, the optimal treatment for localized gastrointestinal ES/PNET is discussed.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
ساركوما يوينغ (ES) والأورام العصبية الأدمة البدائية (PNET) هي أورام مرتبطة ارتباطًا وثيقًا. على الرغم من أن الأنسجة الرخوة شائعة في الممارسة السريرية، إلا أنها نادرة في الأمعاء الدقيقة. بسبب عدم وجود أعراض سريرية مميزة، يتم تشخيصها بسهولة على أنها أمراض حميدة أو خبيثة أخرى. هنا، نقدم حالة أنثى تبلغ من العمر 16 عامًا اشتكت من فقر الدم وتضخم الدم الفاصل. أظهرت نتائج اختبار المصل ارتفاعًا طفيفًا فقط في CA -125 وانخفاض مستوى الهيموغلوبين. كشف التصوير المقطعي بالكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي عن كتلة كيسية وصلبة في الربع السفلي من البطن ومنطقة الحوض، مما أثار الاشتباه في وجود ورم معدي معوي خبيث في الأمعاء الدقيقة. بعد الاستئصال، اقترحت نتائج الأنسجة والكيمياء النسيجية المناعية للورم (إيجابية لـ CD99، فيمنتين و synaptophysin) ES/PNET. أثبتت اختبارات التهجين الفلوري في الموقع إعادة ترتيب نقطة التوقف لجين EWSR1 في CHR 22. كشف التحليل البنيوي عن حبيبات إفراز عصبي وجليكوجين في سيتوبلازم الخلايا السرطانية. وقد دعمت هذه البيانات معًا تشخيص حالة نادرة من ES/PNET الموضعي في الأمعاء الدقيقة دون العلاج الكيميائي أو الإشعاعي المساعد. على حد علمنا، هذا هو التقرير الأول من الصين عن الأمعاء الدقيقة الأولية ES/PNET في أدبيات اللغة الإنجليزية. بالإضافة إلى ذلك، على أساس النتائج من المنشورات السابقة والحالة الحالية، تتم مناقشة العلاج الأمثل للجهاز الهضمي الموضعي ES/PNET.Translated Description (French)
Le sarcome d'Ewing (SE) et les tumeurs neuroectodermiques primitives (TPN) sont des tumeurs étroitement liées. Bien que les ES/PNET des tissus mous soient courants dans la pratique clinique, ils sont rares dans l'intestin grêle. En raison de l'absence de symptômes cliniques caractéristiques, ils sont facilement diagnostiqués à tort comme d'autres maladies bénignes ou malignes. Nous présentons ici le cas d'une femme de 16 ans qui s'est plainte d'anémie et d'hématochimie intermittente. Les résultats de ses tests sériques n'ont montré qu'une légère élévation du CA-125 et un faible taux d'hémoglobine. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique ont révélé une masse kystique et solide dans le quadrant abdominal inférieur et la région pelvienne, ce qui a suscité la suspicion d'une tumeur stromale gastro-intestinale maligne de l'intestin grêle. Après résection, les résultats histologiques et immunohistochimiques de la tumeur (positifs pour CD99, vimentine et synaptophysine) suggéraient une ES/PNET. Des tests d'hybridation in situ fluorescents ont prouvé le réarrangement au point de rupture du gène EWSR1 dans le chr 22. L'analyse ultrastructurale a révélé des granules neurosécrétoires et glycogènes dans le cytoplasme des cellules tumorales. Ensemble, ces données ont confirmé le diagnostic d'un cas rare d'ES/PNET localisé dans l'intestin grêle sans chimiothérapie ou radiothérapie adjuvante. À notre connaissance, il s'agit du premier rapport en provenance de Chine d'un ES/PNET primaire de l'intestin grêle dans la littérature anglophone. En outre, sur la base des résultats des publications précédentes et du cas actuel, le traitement optimal pour l'ES/PNET gastro-intestinal localisé est discuté.Translated Description (Spanish)
El sarcoma de Ewing (ES) y los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNet) son tumores estrechamente relacionados. Aunque los tejidos blandos ES/PNet son comunes en la práctica clínica, son raros en el intestino delgado. Debido a la ausencia de síntomas clínicos característicos, se diagnostican erróneamente fácilmente como otras enfermedades benignas o malignas. Aquí, presentamos el caso de una mujer de 16 años que se quejó de anemia y hematoquecia de intervalo. Los resultados de su prueba sérica mostraron solo un ligero aumento de CA-125 y un bajo nivel de hemoglobina. La tomografía computarizada y la resonancia magnética revelaron una masa quística y sólida en el cuadrante abdominal inferior y la región pélvica, lo que provocó la sospecha de un tumor maligno del estroma gastrointestinal del intestino delgado. Después de la resección, los resultados histológicos e inmunohistoquímicos del tumor (positivos para CD99, vimentina y sinaptofisina) sugirieron ES/PNet. Las pruebas de hibridación fluorescente in situ demostraron el reordenamiento del punto de ruptura del gen EWSR1 en el cr 22. El análisis ultraestructural reveló gránulos neurosecretores y de glucógeno en el citoplasma de las células tumorales. Juntos, estos datos respaldaron el diagnóstico de un caso raro de ES/PNet localizado en el intestino delgado sin quimioterapia o radioterapia adyuvante. Hasta donde sabemos, este es el primer informe de China de un ES/PNET primario del intestino delgado en la literatura en inglés. Además, sobre la base de los hallazgos de publicaciones anteriores y el caso actual, se discute el tratamiento óptimo para el ES/PNet gastrointestinal localizado.Files
s13000-017-0626-3.pdf
Files
(3.4 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:d9a47cfe8f7a2247bcad030011154a54
|
3.4 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- ساركوما يوينغ الأولية/ورم الأديم الظاهر العصبي البدائي في اللفائفي: تقرير حالة عن أنثى صينية تبلغ من العمر 16 عامًا ومراجعة الأدبيات
- Translated title (French)
- Sarcome d'Ewing primitif/tumeur neuroectodermique primitive de l'iléon : rapport de cas d'une femme chinoise de 16 ans et revue de la littérature
- Translated title (Spanish)
- Sarcoma de Ewing primario/tumor neuroectodérmico primitivo del íleon: informe de caso de una mujer china de 16 años y revisión de la literatura
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W2611849442
- DOI
- 10.1186/s13000-017-0626-3
References
- https://openalex.org/W103504033
- https://openalex.org/W122058988
- https://openalex.org/W1482439598
- https://openalex.org/W1896943767
- https://openalex.org/W1972824615
- https://openalex.org/W1974129263
- https://openalex.org/W1977164005
- https://openalex.org/W1981303554
- https://openalex.org/W1995327993
- https://openalex.org/W1998056010
- https://openalex.org/W2000482533
- https://openalex.org/W2009618485
- https://openalex.org/W2011255248
- https://openalex.org/W2018414939
- https://openalex.org/W2019550999
- https://openalex.org/W2029578553
- https://openalex.org/W2030649871
- https://openalex.org/W2035290342
- https://openalex.org/W2035555069
- https://openalex.org/W203661180
- https://openalex.org/W2041665026
- https://openalex.org/W2052957759
- https://openalex.org/W2059304987
- https://openalex.org/W2059707627
- https://openalex.org/W2071062206
- https://openalex.org/W2077496257
- https://openalex.org/W2079570691
- https://openalex.org/W2080722755
- https://openalex.org/W2081287798
- https://openalex.org/W2083936193
- https://openalex.org/W2088329275
- https://openalex.org/W2097911734
- https://openalex.org/W2102249538
- https://openalex.org/W2128443110
- https://openalex.org/W2139314260
- https://openalex.org/W2149933708
- https://openalex.org/W2155873268
- https://openalex.org/W2158986747
- https://openalex.org/W2163374376
- https://openalex.org/W2164559547
- https://openalex.org/W2224371109
- https://openalex.org/W2232869651
- https://openalex.org/W2259369970
- https://openalex.org/W2298992812
- https://openalex.org/W2312651030
- https://openalex.org/W2329478444
- https://openalex.org/W2336373550
- https://openalex.org/W2395804834
- https://openalex.org/W2401962145
- https://openalex.org/W2406804899
- https://openalex.org/W2423010530
- https://openalex.org/W2433509875
- https://openalex.org/W2436764375
- https://openalex.org/W2474336829
- https://openalex.org/W2546464933
- https://openalex.org/W2547672407
- https://openalex.org/W3206195032
- https://openalex.org/W4376542646
- https://openalex.org/W4380343257
- https://openalex.org/W601503211