Published January 1, 2022
| Version v1
Publication
Polysplenia syndrome: a case report revealed in adulthood by pancreatic and vascular malformations
Creators
- 1. Mohammed V University
Description
Polysplenia syndrome (PSS) is a rare congenital disease that associates multiple spleens to other malformations, most frequently cardiac, vascular, visceral, and biliary malformations. Most patients with PSS die in the early neonatal period because the disease is often accompanied by serve cardiac and biliary abnormalities. However, some patients have only mild cardiovascular malformations or anomalies in the abdominal organs, which are typically diagnosed incidentally in adulthood. We report the case of a 54-year-old woman who consulted for chronic atypical diffuse abdominal pain. The clinical examination was normal. Abdominal computed tomography showed a total of 5 spleens with vascular and pancreatic malformations as part of polysplenia syndrome. Symptomatic treatment was instituted with good evolution. No specific therapeutic indication was indicated in our case discovered incidentally in adulthood.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
متلازمة عديد الطحال (PSS) هي مرض خلقي نادر يربط العديد من الطحال بتشوهات أخرى، غالبًا ما تكون تشوهات قلبية وأوعية دموية وحشوية ومرارة. يموت معظم المرضى الذين يعانون من الدعم النفسي الاجتماعي في فترة الوليد المبكرة لأن المرض غالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوهات في القلب والصفراء. ومع ذلك، فإن بعض المرضى يعانون فقط من تشوهات طفيفة في القلب والأوعية الدموية أو حالات شاذة في أعضاء البطن، والتي يتم تشخيصها عادة بالصدفة في مرحلة البلوغ. نبلغ عن حالة امرأة تبلغ من العمر 54 عامًا استشارت ألمًا مزمنًا غير نمطي في البطن. كان الفحص السريري طبيعياً. أظهر التصوير المقطعي المحوسب للبطن ما مجموعه 5 طحال مع تشوهات في الأوعية الدموية والبنكرياس كجزء من متلازمة عديد الطحال. تم وضع علاج الأعراض مع تطور جيد. لم يتم الإشارة إلى أي إشارة علاجية محددة في حالتنا التي تم اكتشافها بالصدفة في مرحلة البلوغ.Translated Description (French)
Le syndrome de polysplénie (SSP) est une maladie congénitale rare qui associe plusieurs rate à d'autres malformations, le plus souvent des malformations cardiaques, vasculaires, viscérales et biliaires. La plupart des patients atteints de SSP meurent au début de la période néonatale, car la maladie s'accompagne souvent d'anomalies cardiaques et biliaires. Cependant, certains patients ne présentent que de légères malformations ou anomalies cardiovasculaires dans les organes abdominaux, qui sont généralement diagnostiquées accidentellement à l'âge adulte. Nous rapportons le cas d'une femme de 54 ans qui a consulté pour des douleurs abdominales diffuses atypiques chroniques. L'examen clinique était normal. La tomodensitométrie abdominale a montré un total de 5 rate avec des malformations vasculaires et pancréatiques dans le cadre du syndrome de polysplénie. Le traitement symptomatique a été instauré avec une bonne évolution. Aucune indication thérapeutique spécifique n'a été indiquée dans notre cas découverte fortuitement à l'âge adulte.Translated Description (Spanish)
El síndrome de polisplenia (PSS) es una enfermedad congénita rara que asocia múltiples bazos a otras malformaciones, con mayor frecuencia malformaciones cardíacas, vasculares, viscerales y biliares. La mayoría de los pacientes con PSS mueren en el período neonatal temprano porque la enfermedad a menudo se acompaña de anomalías cardíacas y biliares. Sin embargo, algunos pacientes solo tienen malformaciones o anomalías cardiovasculares leves en los órganos abdominales, que generalmente se diagnostican incidentalmente en la edad adulta. Informamos el caso de una mujer de 54 años que consultó por dolor abdominal difuso atípico crónico. El examen clínico fue normal. La tomografía computarizada abdominal mostró un total de 5 bazos con malformaciones vasculares y pancreáticas como parte del síndrome de polisplenia. Se instituyó tratamiento sintomático con buena evolución. No se indicó ninguna indicación terapéutica específica en nuestro caso descubierta incidentalmente en la edad adulta.Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- متلازمة عديد الطحال: تقرير حالة تم الكشف عنه في مرحلة البلوغ بسبب تشوهات البنكرياس والأوعية الدموية
- Translated title (French)
- Syndrome de polysplénie : un rapport de cas révélé à l'âge adulte par des malformations pancréatiques et vasculaires
- Translated title (Spanish)
- Síndrome de polisplenia: un informe de caso revelado en la edad adulta por malformaciones pancreáticas y vasculares
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4313142181
- DOI
- 10.11604/pamj.2022.43.77.31496
References
- https://openalex.org/W1510769672
- https://openalex.org/W204944506
- https://openalex.org/W2050353392
- https://openalex.org/W2070420065
- https://openalex.org/W2107824090
- https://openalex.org/W2124409322
- https://openalex.org/W2161495465
- https://openalex.org/W2163792899