Plummer–Vinson syndrome: a rare occurrence in paediatrics
- 1. Aga Khan University Hospital
Description
Abstract Background Plummer–Vinson syndrome (PVS) is characterized by a triad of symptoms consisting of microcytic hypochromic anaemia, oesophageal webs, and dysphagia. PVS is commonly found in women in the fourth and fifth decades of life and is rarely reported in the paediatric population. Case presentation We report the case of a 1-year-old male South Asian child who presented with dysphagia and anaemia for 4 months and frequent episodes of vomiting after ingesting semisolid and solid food. A complete blood analysis revealed microcytic hypochromic anaemia. An oesophagogram revealed circumferential narrowing of the upper thoracic oesophagus. Based on these findings, our suspicion was that the patient had an oesophageal web and vascular ring. Oesophageal dilation was performed with a Savary-Gilliard dilator; initially, 5 mm and 7 mm probes were used, and final dilation with a 9 mm probe was performed. Conclusion Although rare in paediatric patients, a high suspicion of this syndrome is necessary in these patients to provide relief to the patient for better growth and development. Iron supplements increase the haemoglobin level but do not subside dysphagia, and oesophageal dilation is needed to open the blocked enteral pathway.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
تتميز متلازمة بلامر- فينسون (PVS) بثلاثية من الأعراض تتكون من فقر الدم الناقص الصباغ المجهري، وشبكات المريء، وعسر البلع. تم العثور على PVS بشكل شائع في النساء في العقدين الرابع والخامس من الحياة ونادرا ما يتم الإبلاغ عنها في السكان الأطفال. عرض الحالة نبلغ عن حالة طفل ذكر يبلغ من العمر سنة واحدة من جنوب آسيا يعاني من عسر البلع وفقر الدم لمدة 4 أشهر ونوبات متكررة من القيء بعد تناول الطعام شبه الصلب والصلب. وكشف تحليل الدم الكامل عن فقر الدم الناقص الصباغ المجهري. كشف تصوير المريء عن تضييق محيطي للمريء الصدري العلوي. بناءً على هذه النتائج، كانت شكوكنا أن المريض كان لديه شبكة مريئية وحلقة وعائية. تم إجراء تمدد المريء باستخدام موسع Savary - Gilliard ؛ في البداية، تم استخدام مجسات 5 مم و 7 مم، وتم إجراء التمدد النهائي باستخدام مجس 9 مم. الخاتمة على الرغم من ندرتها في المرضى الأطفال، إلا أن الشك الكبير في هذه المتلازمة ضروري في هؤلاء المرضى لتوفير الراحة للمريض من أجل نمو وتطور أفضل. تزيد مكملات الحديد من مستوى الهيموغلوبين ولكنها لا تهدأ عسر البلع، وهناك حاجة إلى تمدد المريء لفتح المسار المعوي المسدود.Translated Description (French)
Résumé Contexte Le syndrome de Plummer–Vinson (PVS) se caractérise par une triade de symptômes comprenant l'anémie hypochrome microcytaire, les réseaux oesophagiens et la dysphagie. La PVS est couramment observée chez les femmes au cours des quatrième et cinquième décennies de vie et est rarement rapportée dans la population pédiatrique. Présentation de cas Nous rapportons le cas d'un enfant sud-asiatique de 1 an qui a présenté une dysphagie et une anémie pendant 4 mois et des épisodes fréquents de vomissements après avoir ingéré des aliments semi-solides et solides. Une analyse sanguine complète a révélé une anémie hypochrome microcytaire. Un œsophagogramme a révélé un rétrécissement circonférentiel de l'œsophage thoracique supérieur. Sur la base de ces résultats, nous soupçonnions que le patient avait une toile œsophagienne et un anneau vasculaire. La dilatation oesophagienne a été réalisée avec un dilatateur Savary-Gilliard ; initialement, des sondes de 5 mm et 7 mm ont été utilisées, et la dilatation finale avec une sonde de 9 mm a été réalisée. Conclusion Bien que rare chez les patients pédiatriques, une forte suspicion de ce syndrome est nécessaire chez ces patients pour apporter un soulagement au patient pour une meilleure croissance et un meilleur développement. Les suppléments de fer augmentent le taux d'hémoglobine mais ne réduisent pas la dysphagie, et une dilatation œsophagienne est nécessaire pour ouvrir la voie entérale bloquée.Translated Description (Spanish)
Antecedentes El síndrome de Plummer–Vinson (PVS) se caracteriza por una tríada de síntomas que consisten en anemia hipocrómica microcítica, telarañas esofágicas y disfagia. El PVS se encuentra comúnmente en mujeres en la cuarta y quinta décadas de la vida y rara vez se informa en la población pediátrica. Presentación del caso Presentamos el caso de un niño del sur de Asia de 1 año de edad que presentó disfagia y anemia durante 4 meses y episodios frecuentes de vómitos después de ingerir alimentos semisólidos y sólidos. Un análisis de sangre completo reveló anemia hipocrómica microcítica. Un esofagograma reveló un estrechamiento circunferencial del esófago torácico superior. Con base en estos hallazgos, nuestra sospecha era que el paciente tenía una red esofágica y un anillo vascular. La dilatación esofágica se realizó con un dilatador Savary-Gilliard; inicialmente, se utilizaron sondas de 5 mm y 7 mm, y se realizó la dilatación final con una sonda de 9 mm. Conclusión Aunque es raro en pacientes pediátricos, es necesaria una alta sospecha de este síndrome en estos pacientes para proporcionar alivio al paciente para un mejor crecimiento y desarrollo. Los suplementos de hierro aumentan el nivel de hemoglobina, pero no disminuyen la disfagia, y se necesita dilatación esofágica para abrir la vía enteral bloqueada.Files
s12887-024-04750-x.pdf
Files
(904.1 kB)
Name | Size | Download all |
---|---|---|
md5:4d3382202e1dce4b1b6780117f0a0769
|
904.1 kB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- متلازمة بلومر- فينسون: حدث نادر في طب الأطفال
- Translated title (French)
- Syndrome de Plummer–Vinson : rare en pédiatrie
- Translated title (Spanish)
- Síndrome de Plummer–Vinson: una ocurrencia rara en pediatría
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4395692063
- DOI
- 10.1186/s12887-024-04750-x
References
- https://openalex.org/W1517209026
- https://openalex.org/W2052827329
- https://openalex.org/W2058499885
- https://openalex.org/W2332341142
- https://openalex.org/W3020052696
- https://openalex.org/W3207563589
- https://openalex.org/W4387969429