Published April 7, 2021 | Version v1
Publication Open

Patients With Hereditary Angioedema Do Not Develop More Severe COVID-19 but SARS-CoV-2 Infection May Trigger Attacks: 66 Cases

Creators

  • 1. Hospital Universitario Austral
  • 2. South Colombian University
  • 3. Instituto Nacional de Pediatria
  • 4. Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
  • 5. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
  • 6. Universidade Federal de Santa Catarina
  • 7. Hospital de Base
  • 8. Hospitales Regionales de Alta Especialidad
  • 9. University of Puerto Rico System
  • 10. Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto
  • 11. Instituto de Neurologia Y Neurocirugia
  • 12. Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestivas
  • 13. Universidad de Costa Rica
  • 14. University of Pamplona
  • 15. Instituto Universitario Aeronáutico
  • 16. Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória
  • 17. Universidade Federal do Paraná
  • 18. Faculdade de Medicina do ABC

Description

Abstract PurposeHereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disease with hyperactivated contact and kallikrein-kinin systems leading to bradykinin (BK) release and edema. SARS-CoV-2 infection results in inflammatory exacerbation. C1 inhibitor (C1-INH) deficiency could aggravate clinical outcomes, with HAE patients at a greater risk of adverse outcomes of COVID-19, however, data are still limited. Our aim was to characterize the course and severity of COVID-19 in patients with HAE.MethodsLatin American HAE reference centers evaluated SARS-CoV-2 infection in this population. Patients with confirmed diagnosis of HAE with (HAE-C1-INH) or without C1-INH deficiency (HAE-nC1-INH) were included. HAE symptomatology and the course of COVID-19 were characterized with the application of a questionnaire. Results66 patients from 10 countries (HAE-C1-INH 80,3%; HAE-nC1-INH 19.6%) were reported with SARS-CoV-2 infection. Comorbidities were absent in 69.7% of the patients and obesity present in 12.1%. Attacks occurred in 45.5% of patients with HAE during SARS-CoV-2 infection. Long term prophylaxis was reported in 52% (34/66) of HAE patients. Complete cure was observed in 61 patients (92.4%), pulmonary sequelae in 4 and death in one HAE-C1-INH patient. The cause of death was septic shock secondary to bacterial pulmonary coinfection. Disease progression was not impacted by sex, therapy or type of HAE (p = 0.803). ConclusionAttacks occurred in almost half of HAE patients suggesting that SARS-CoV-2 infection is a trigger. HAE did not represent a risk factor for a worse outcome of COVID-19, even in use of androgens.

⚠️ This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%

Translated Description (Arabic)

الوذمة الوعائية المقيدة (HAE) هي مرض وراثي نادر مع تلامس مفرط النشاط وأنظمة كاليكراين- كينين مما يؤدي إلى إطلاق براديكينين (BK) ووذمة. تؤدي عدوى فيروس كورونا 2 المرتبط بمتلازمة الجهاز التنفسي الحادة الوخيمة إلى تفاقم الالتهاب. يمكن أن يؤدي نقص مثبطات C1 (C1 - INH) إلى تفاقم النتائج السريرية، مع تعرض مرضى HAE لخطر أكبر من النتائج السلبية لـ COVID -19، ومع ذلك، لا تزال البيانات محدودة. كان هدفنا هو وصف مسار وشدة COVID -19 في المرضى الذين يعانون من HAE.Methodsالمراكز المرجعية HAE الأمريكية اللاتينية تقييم عدوى SARS - CoV -2 في هذه الفئة من السكان. تم تضمين المرضى الذين يعانون من تشخيص مؤكد لـ HAE مع (HAE - C1 - INH) أو بدون نقص C1 - INH (HAE - nC1 - INH). تميزت أعراض HAE ومسار COVID -19 بتطبيق استبيان. تم الإبلاغ عن 66 مريضًا من 10 دول (HAE - C1 - INH 80,3 ٪ ؛ HAE - nC1 - INH 19.6 ٪) مصابين بعدوى سارس- كوف-2. كانت الأمراض المصاحبة غائبة في 69.7 ٪ من المرضى والسمنة موجودة في 12.1 ٪. حدثت هجمات في 45.5 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الوبائي أثناء عدوى سارس- كوف-2. تم الإبلاغ عن العلاج الوقائي على المدى الطويل في 52 ٪ (34/66) من مرضى HAE. لوحظ الشفاء الكامل في 61 مريضًا (92.4 ٪)، والعقابيل الرئوية في 4 والوفاة في مريض واحد من HAE - C1 - INH. كان سبب الوفاة صدمة إنتانية ثانوية للعدوى الرئوية البكتيرية. لم يتأثر تطور المرض بالجنس أو العلاج أو نوع HAE (p = 0.803). الاستنتاج حدثت هجمات في ما يقرب من نصف مرضى التهاب الكبد الوبائي مما يشير إلى أن عدوى سارس- كوف-2 هي محفز. لم يمثل HAE عامل خطر لنتائج أسوأ لـ COVID -19، حتى في استخدام الأندروجين.

Translated Description (French)

Résumé Objectif L'angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare avec des systèmes de contact hyperactivés et kallikréine-kinine conduisant à la libération de bradykinine (BK) et à l'œdème. L'infection par le SRAS-CoV-2 entraîne une exacerbation inflammatoire. Un déficit en inhibiteur C1 (C1-INH) pourrait aggraver les résultats cliniques, les patients atteints d'AOH présentant un risque plus élevé d'effets indésirables de la COVID-19, mais les données sont encore limitées. Notre objectif était de caractériser l'évolution et la gravité de la COVID-19 chez les patients atteints d'AOH. MéthodesLes centres de référence d'AOH d'Amérique latine ont évalué l'infection par le SRAS-CoV-2 dans cette population. Les patients avec un diagnostic confirmé d'AOH avec (AOH-C1-INH) ou sans déficit en C1-INH (AOH-nC1-INH) ont été inclus. La symptomatologie de l'AOH et l'évolution de la COVID-19 ont été caractérisées par l'application d'un questionnaire. Résultats66 patients de 10 pays (HAE-C1-INH 80,3% ; HAE-nC1-INH 19,6%) ont été signalés avec une infection par le SRAS-CoV-2. Les comorbidités étaient absentes chez 69,7% des patients et l'obésité présente chez 12,1%. Des crises sont survenues chez 45,5 % des patients atteints d'AOH au cours de l'infection par le SRAS-CoV-2. Une prophylaxie à long terme a été rapportée chez 52 % (34/66) des patients atteints d'AOH. Une guérison complète a été observée chez 61 patients (92,4 %), des séquelles pulmonaires chez 4 et la mort chez un patient HAE-C1-INH. La cause du décès était un choc septique secondaire à une co-infection pulmonaire bactérienne. La progression de la maladie n'a pas été influencée par le sexe, le traitement ou le type d'AOH (p = 0,803). ConclusionDescrises se sont produites chez près de la moitié des patients atteints d'AOH, ce qui suggère que l'infection par le SRAS-CoV-2 est un déclencheur. L'AOH ne représentait pas un facteur de risque d'aggravation du COVID-19, même en cas d'utilisation d'androgènes.

Translated Description (Spanish)

Resumen PropósitoEl angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara con contacto hiperactivado y sistemas de calicreína-quinina que conducen a la liberación de bradiquinina (BK) y edema. La infección por SARS-CoV-2 produce exacerbación inflamatoria. La deficiencia de inhibidor de C1 (C1-INH) podría agravar los resultados clínicos, ya que los pacientes con AEH tienen un mayor riesgo de resultados adversos de COVID-19, sin embargo, los datos aún son limitados. Nuestro objetivo fue caracterizar el curso y la gravedad de la COVID-19 en pacientes con AEH. Métodos Los centros de referencia de AEH de América Latina evaluaron la infección por SARS-CoV-2 en esta población. Se incluyeron pacientes con diagnóstico confirmado de AEH con (AEH-C1-INH) o sin deficiencia de C1-INH (AEH-nC1-INH). La sintomatología del AEH y el curso de la COVID-19 se caracterizaron con la aplicación de un cuestionario. Resultados66 pacientes de 10 países (AEH-C1-INH 80,3%; AEH-nC1-INH 19,6%) fueron reportados con infección por SARS-CoV-2. Las comorbilidades estuvieron ausentes en el 69,7% de los pacientes y la obesidad presente en el 12,1%. Los ataques se produjeron en el 45,5% de los pacientes con AEH durante la infección por SARS-CoV-2. Se informó profilaxis a largo plazo en el 52% (34/66) de los pacientes con AEH. Se observó curación completa en 61 pacientes (92,4%), secuelas pulmonares en 4 y muerte en un paciente con AEH-C1-INH. La causa de la muerte fue un choque séptico secundario a una coinfección pulmonar bacteriana. La progresión de la enfermedad no se vio afectada por el sexo, la terapia o el tipo de AEH (p = 0,803). ConclusiónLos ataques ocurrieron en casi la mitad de los pacientes con AEH, lo que sugiere que la infección por SARS-CoV-2 es un desencadenante. El AEH no representó un factor de riesgo para un peor resultado de COVID-19, incluso en el uso de andrógenos.

Files

latest.pdf.pdf

Files (418.7 kB)

⚠️ Please wait a few minutes before your translated files are ready ⚠️ Note: Some files might be protected thus translations might not work.
Name Size Download all
md5:04cd6359db5373f4d128a53577f9ac0e
418.7 kB
Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Arabic)
المرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية الوراثية لا يصابون بكوفيد-19 أكثر شدة ولكن سارس- كوف-2  قد تؤدي العدوى إلى هجمات: 66 حالة
Translated title (French)
Les patients atteints d'angiœdème héréditaire ne développent pas de COVID-19 plus grave, mais l'infection par le SRAS-CoV-2 peut déclencher des crises : 66 cas
Translated title (Spanish)
Los pacientes con angioedema hereditario no desarrollan COVID-19 más grave, pero la infecciónpor SARS-CoV-2 puede desencadenar ataques: 66 casos

Identifiers

Other
https://openalex.org/W3156834407
DOI
10.21203/rs.3.rs-381339/v1

Is supplement to
https://openalex.org/W4388528008 (Other)
https://openalex.org/W4385422303 (Other)
https://openalex.org/W4311336866 (Other)
https://openalex.org/W4311331775 (Other)
https://openalex.org/W4283524364 (Other)
https://openalex.org/W4200316585 (Other)
https://openalex.org/W3103682670 (Other)
https://openalex.org/W2168032659 (Other)
https://openalex.org/W2047453786 (Other)
https://openalex.org/W2040469885 (Other)

GreSIS Basics Section

Is Global South Knowledge
Yes
Country
Cuba