Comparison of clinical characteristics of first-episode Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and TTP-like syndrome: a retrospective cohort study in a level I hematology centre in China
- 1. Peking University
- 2. Peking University People's Hospital
Description
Abstract Aims: Comparing the characteristics of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and TTP-like syndrome patients at admission to allow early differentiation of TTP from TTP-like syndrome and help tailor initial treatment. Methods: The medical records of 78 patients with suspected TTP in the emergency department of Peking University People's Hospital in the past five years were retrospectively analyzed retrospectively and divided into TTP and TTP-like syndrome groups based on ADAMTS13 activity and ADAMTS13 antibody titer. Results: There were 25 and 53 patients in the TTP group and the TTP-like syndrome group, respectively. The PLASMIC score was significantly higher in the TTP group than in the TTP-like syndrome group ( P =0.006). The TTP group were more susceptible to receiving plasma exchange and glucocorticoids ( P <0.001), and also less vulnerable to the plasma infusion ( P <0.001). The etiology induced by autoimmune disease was more prominent in the TTP group ( P <0.001). The neutrophil-to-lymphocyte ratio ( P =0.025) was tremendously higher, and albumin ( P =0.002) was lower in the TTP-like syndrome group, indicating a more severe infection. Compared with the TTP-like syndrome group, the TTP group had an approximately two-fold to three-fold higher prevalence of central nervous system dysfunction ( P <0.001). Also, hemolysis was more substantial in the TTP group as evidenced by higher schistocytes ( P <0.001), reticulocyte ( P <0.001), total bilirubin ( P =0.002), indirect bilirubin ( P <0.001), lactate dehydrogenase ( P =0.007) and cell-free hemoglobin ( P <0.001), simultaneously lower platelet ( P <0.001), haptoglobin ( P =0.044) and ADAMTS13 activity ( P <0.001). The Kaplan–Meier survival analysis showed that the TTP group significantly predicted poor prognosis (log-rank test: X 2 =5.368, P =0.021). Conclusion: TTP and TTP-like syndrome are two kinds of distinct phenotypes with different hemolysis statuses and illustrated differentiated inflammatory reactions, target organ damage (TOD), and their clinical outcome.
Translated Descriptions
Translated Description (Arabic)
أهداف الملخص: مقارنة خصائص فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) ومرضى متلازمة شبيهة TTP عند القبول للسماح بالتمييز المبكر لـ TTP عن متلازمة شبيهة TTP والمساعدة في تخصيص العلاج الأولي. الطرق: تم تحليل السجلات الطبية لـ 78 مريضًا يشتبه في إصابتهم بـ TTP في قسم الطوارئ في مستشفى جامعة بكين الشعبي في السنوات الخمس الماضية بأثر رجعي وتقسيمها إلى مجموعات متلازمة شبيهة بـ TTP و TTP بناءً على نشاط ADAMTS13 وعيار الأجسام المضادة ADAMTS13. النتائج: كان هناك 25 و 53 مريضًا في مجموعة TTP ومجموعة متلازمة تشبه TTP، على التوالي. كانت النتيجة البلازمية أعلى بكثير في مجموعة TTP مما كانت عليه في مجموعة متلازمة TTP الشبيهة ( P =0.006). كانت مجموعة TTP أكثر عرضة لتلقي تبادل البلازما والقشرانيات السكرية ( P <0.001)، وكذلك أقل عرضة لتسريب البلازما ( P <0.001). كانت المسببات التي يسببها مرض المناعة الذاتية أكثر بروزًا في مجموعة TTP ( P <0.001). كانت نسبة العدلات إلى اللمفاويات ( P =0.025) أعلى بشكل كبير، وكان الألبومين ( P =0.002) أقل في مجموعة متلازمة شبيهة TTP، مما يشير إلى عدوى أكثر حدة. وبالمقارنة مع مجموعة المتلازمة الشبيهة بمتلازمة TTP، كان لدى مجموعة TTP معدل انتشار أعلى بنحو ضعفين إلى ثلاثة أضعاف لخلل الجهاز العصبي المركزي ( P <0.001). أيضًا، كان انحلال الدم أكثر جوهرية في مجموعة ثلاثي فوسفات الفوسفات كما يتضح من الخلايا البلهارسيا الأعلى ( P <0.001)، والخلايا الشبكية ( P <0.001)، والبيليروبين الكلي ( P =0.002)، والبيليروبين غير المباشر ( P <0.001)، ونازعة هيدروجين اللاكتات ( P =0.007) والهيموغلوبين الخالي من الخلايا ( P <0.001)، والصفائح الدموية السفلية في وقت واحد ( P <0.001)، والهابتوغلوبين ( P =0.044) ونشاط ADAMTS13 ( P <0.001). أظهر تحليل كابلان- ماير للبقاء على قيد الحياة أن مجموعة TTP تنبأت بشكل كبير بسوء التشخيص (اختبار رتبة السجل: X 2 = 5.368، P =0.021). الخلاصة: TTP والمتلازمة الشبيهة بـ TTP هما نوعان من الأنماط الظاهرية المتميزة مع حالات انحلال الدم المختلفة والتفاعلات الالتهابية المتباينة الموضحة، وتلف الأعضاء المستهدفة (TOD)، ونتائجها السريرية.Translated Description (French)
Objectifs : Comparer les caractéristiques des patients atteints de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) et de syndrome de type PTT à l'admission pour permettre une différenciation précoce du PTT du syndrome de type PTT et aider à adapter le traitement initial. Méthodes : Les dossiers médicaux de 78 patients soupçonnés de TTP dans le service des urgences de l'hôpital populaire de l'Université de Pékin au cours des cinq dernières années ont été analysés rétrospectivement et divisés en groupes de TTP et de syndrome de type TTP en fonction de l'activité ADAMTS13 et du titre d'anticorps ADAMTS13. Résultats : Il y avait 25 et 53 patients dans le groupe TTP et le groupe TTP-like syndrome, respectivement. Le score PLASMIQUE était significativement plus élevé dans le groupe TTP que dans le groupe TTP-like syndrome ( P =0,006). Le groupe TTP était plus sensible à l'échange plasmatique et aux glucocorticoïdes ( P <0,001), et également moins vulnérable à la perfusion plasmatique ( P <0,001). L'étiologie induite par la maladie auto-immune était plus importante dans le groupe TTP ( P <0,001). Le rapport neutrophile/lymphocyte ( P =0,025) était considérablement plus élevé et l'albumine ( P =0,002) était plus faible dans le groupe du syndrome de type TTP, indiquant une infection plus sévère. Par rapport au groupe TTP-like syndrome, le groupe TTP présentait une prévalence de dysfonctionnement du système nerveux central environ deux à trois fois plus élevée ( P <0,001). De plus, l'hémolyse était plus importante dans le groupe TTP comme en témoignent les schistocytes supérieurs ( P <0,001), les réticulocytes ( P <0,001), la bilirubine totale ( P =0,002), la bilirubine indirecte ( P <0,001), la lactate déshydrogénase ( P =0,007) et l'hémoglobine acellulaire ( P <0,001), simultanément les plaquettes inférieures ( P <0,001), l'haptoglobine ( P =0,044) et l'activité ADAMTS13 ( P <0,001). L'analyse de survie de Kaplan–Meier a montré que le groupe TTP prédisait de manière significative un mauvais pronostic (test de log-rank : X 2 =5,368, P =0,021). Conclusion : Le TTP et le syndrome de type TTP sont deux types de phénotypes distincts avec des statuts d'hémolyse différents et illustrent des réactions inflammatoires différenciées, des lésions des organes cibles (TSO) et leurs résultats cliniques.Translated Description (Spanish)
Objetivos del resumen: Comparar las características de los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome similar a la PTT en el momento del ingreso para permitir la diferenciación temprana de la PTT del síndrome similar a la PTT y ayudar a adaptar el tratamiento inicial. Métodos: Los registros médicos de 78 pacientes con sospecha de TTP en el departamento de emergencias del Hospital Popular de la Universidad de Pekín en los últimos cinco años se analizaron retrospectivamente y se dividieron en grupos de TTP y síndrome similar a TTP en función de la actividad de ADAMTS13 y el título de anticuerpos de ADAMTS13. Resultados: Hubo 25 y 53 pacientes en el grupo de TTP y el grupo de síndrome similar a TTP, respectivamente. La puntuación PLASMÁTICA fue significativamente mayor en el grupo de TTP que en el grupo de síndrome similar a TTP ( P =0,006). El grupo TTP fue más susceptible a recibir intercambio de plasma y glucocorticoides ( P <0.001), y también menos vulnerable a la infusión de plasma ( P <0.001). La etiología inducida por la enfermedad autoinmune fue más prominente en el grupo TTP ( P <0.001). La proporción de neutrófilos a linfocitos ( P =0,025) fue tremendamente mayor, y la albúmina ( P =0,002) fue menor en el grupo de síndrome similar a TTP, lo que indica una infección más grave. En comparación con el grupo de síndrome similar a TTP, el grupo de TTP tuvo una prevalencia aproximadamente de dos a tres veces mayor de disfunción del sistema nervioso central ( P <0,001). Además, la hemólisis fue más sustancial en el grupo TTP como lo demuestran los mayores esquistocitos ( P <0.001), reticulocitos ( P <0.001), bilirrubina total ( P =0.002), bilirrubina indirecta ( P <0.001), lactato deshidrogenasa ( P =0.007) y hemoglobina libre de células ( P <0.001), simultáneamente menor actividad plaquetaria ( P <0.001), haptoglobina ( P =0.044) y ADAMTS13 ( P <0.001). El análisis de supervivencia de Kaplan–Meier mostró que el grupo de TTP predijo significativamente un mal pronóstico (prueba de rango logarítmico: X 2 =5.368, P =0.021). Conclusión: TTP y el síndrome similar a TTP son dos tipos de fenotipos distintos con diferentes estados de hemólisis e ilustraron reacciones inflamatorias diferenciadas, daño a órganos diana (TOD) y su resultado clínico.Files
latest.pdf.pdf
Files
(1.3 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:756fe7bb1d825cff01b8b1215e4c92e7
|
1.3 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- مقارنة بين الخصائص السريرية لفرفرية نقص الصفيحات الخثارية في الحلقة الأولى والمتلازمة الشبيهة بـ TTP: دراسة جماعية بأثر رجعي في مركز أمراض الدم من المستوى الأول في الصين
- Translated title (French)
- Comparaison des caractéristiques cliniques du Purpura thrombotique thrombocytopénique du premier épisode et du syndrome de type TTP : une étude de cohorte rétrospective dans un centre d'hématologie de niveau I en Chine
- Translated title (Spanish)
- Comparación de las características clínicas de la púrpura trombótica trombocitopénica de primer episodio y el síndrome similar a TTP: un estudio de cohorte retrospectivo en un centro de hematología de nivel I en China
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W4283272268
- DOI
- 10.21203/rs.3.rs-1757874/v1