Published January 7, 2021
| Version v1
Publication
Open
Renal angiomyoadenomatous tumor (RAT): a rare distinct entity with diagnostic challenges—a case report
- 1. Vardhman Mahavir Medical College & Safdarjung Hospital
- 2. Post Graduate Institute of Medical Education and Research
- 3. All India Institute of Medical Sciences
- 4. Goa Medical College
Description
Renal angiomyoadenomatous tumor (RAT) is a recently described rare renal neoplasm with variations in the presentation, gross, and microscopic findings, and having a benign course and good prognosis. It is characterized microscopically by the admixture of three components-epithelial cells arranged in tubules and nests, angiomyomatous stroma, and capillary-sized interconnecting vascular channels in close association with the epithelial cell clusters. Microscopically, these tumors can be confused with clear cell carcinoma, papillary carcinoma, mixed epithelial and stromal tumors, and angiomyolipoma. RAT differs from conventional clear cell carcinomas, which can rarely be associated with an identical leiomyomatosis stroma occasionally forming abortive vascular structures. RAT is a distinct morphologic entity, being different morphologically, immunohistochemically, and genetically from all renal tumors including conventional clear cell carcinoma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney.Here, we report a case of a 21-year-old man with renal angiomyoadenomatous tumor, a rare neoplasm with only a few previous cases reported in the literature. Unlike our case, most tumors have been identified in middle-aged males; they present as well-circumscribed, encapsulated tan-brown masses with variably prominent cystic areas.Diagnosis of RAT is challenging because of the rarity of the disease and common presenting symptoms to other renal pathology and is supplemented with histopathology and immunohistochemistry. A multidisciplinary team approach for diagnosis and management along with long-term follow-up are warranted.
Translated Descriptions
⚠️
This is an automatic machine translation with an accuracy of 90-95%
Translated Description (Arabic)
الورم الوعائي العضلي الغدي الكلوي (RAT) هو ورم كلوي نادر تم وصفه مؤخرًا مع اختلافات في العرض التقديمي والنتائج الإجمالية والمجهرية، وله مسار حميد وتشخيص جيد. يتميز مجهريًا بمزيج من ثلاثة مكونات - الخلايا الظهارية المرتبة في الأنابيب والأعشاش، والسدى العضلي الوعائي، والقنوات الوعائية المترابطة بحجم الشعيرات الدموية بالتعاون الوثيق مع مجموعات الخلايا الظهارية. من الناحية المجهرية، يمكن الخلط بين هذه الأورام وسرطان الخلايا الصافية والسرطان الحليمي والأورام الظهارية والسدية المختلطة والورم الشحمي العضلي الوعائي. تختلف الفئران عن سرطانات الخلايا الصافية التقليدية، والتي نادرًا ما تترافق مع سدى ورم عضلي أملس متطابق يشكل أحيانًا هياكل وعائية فاشلة. الجرذ هو كيان مورفولوجي متميز، كونه مختلفًا من الناحية الشكلية والمناعية النسيجية والوراثية عن جميع الأورام الكلوية بما في ذلك سرطان الخلايا الصافية التقليدي والورم الظهاري والسدوي المختلط في الكلى. هنا، نبلغ عن حالة رجل يبلغ من العمر 21 عامًا يعاني من ورم وعائي عضلي غدي كلوي، وهو ورم نادر مع عدد قليل فقط من الحالات السابقة المبلغ عنها في الأدبيات. على عكس حالتنا، تم تحديد معظم الأورام في الذكور في منتصف العمر ؛ فهي تظهر ككتل بنية داكنة ومغلفة بشكل جيد مع مناطق كيسية بارزة بشكل متغير. يعتبر تشخيص الفئران أمرًا صعبًا بسبب ندرة المرض والأعراض الشائعة لأمراض الكلى الأخرى ويتم استكماله بعلم أمراض الأنسجة والكيمياء النسيجية المناعية. هناك ما يبرر اتباع نهج فريق متعدد التخصصات للتشخيص والإدارة إلى جانب المتابعة طويلة الأجل.Translated Description (French)
La tumeur angiomyoadénomateuse rénale (RAT) est une tumeur rénale rare récemment décrite avec des variations dans la présentation, les résultats bruts et microscopiques, et ayant une évolution bénigne et un bon pronostic. Il est caractérisé microscopiquement par le mélange de trois composants : des cellules épithéliales disposées dans des tubules et des nids, un stroma angiomyomateux et des canaux vasculaires interconnectés de taille capillaire en étroite association avec les grappes de cellules épithéliales. Au microscope, ces tumeurs peuvent être confondues avec le carcinome à cellules claires, le carcinome papillaire, les tumeurs épithéliales et stromales mixtes et l'angiomyolipome. LE RAT diffère des carcinomes à cellules claires conventionnels, qui peuvent rarement être associés à un stroma de léiomyomatose identique formant occasionnellement des structures vasculaires abortives. LE RAT est une entité morphologique distincte, différente morphologiquement, immunohistochimiquement et génétiquement de toutes les tumeurs rénales, y compris le carcinome à cellules claires conventionnel et les tumeurs épithéliales et stromales mixtes du rein. Ici, nous rapportons le cas d'un homme de 21 ans atteint d'une tumeur angiomyoadénomateuse rénale, un néoplasme rare avec seulement quelques cas antérieurs signalés dans la littérature. Contrairement à notre cas, la plupart des tumeurs ont été identifiées chez des mâles d'âge moyen ; elles présentent des masses bronzées bien circonscrites et encapsulées avec des zones kystiques variablement proéminentes. Le diagnostic du RAT est difficile en raison de la rareté de la maladie et des symptômes communs à d'autres pathologies rénales et est complété par l'histopathologie et l'immunohistochimie. Une approche d'équipe multidisciplinaire pour le diagnostic et la gestion ainsi qu'un suivi à long terme sont justifiés.Translated Description (Spanish)
El tumor angiomioadenomatoso renal (RATA) es una neoplasia renal rara descrita recientemente con variaciones en la presentación, hallazgos macroscópicos y microscópicos, y que tiene un curso benigno y un buen pronóstico. Se caracteriza microscópicamente por la mezcla de tres componentes: células epiteliales dispuestas en túbulos y nidos, estroma angiomiomatoso y canales vasculares de interconexión de tamaño capilar en estrecha asociación con los grupos de células epiteliales. Microscópicamente, estos tumores se pueden confundir con carcinoma de células claras, carcinoma papilar, tumores epiteliales y estromales mixtos y angiomiolipoma. LA RATA difiere de los carcinomas de células claras convencionales, que rara vez se pueden asociar con un estroma de leiomiomatosis idéntico que ocasionalmente forma estructuras vasculares abortivas. LA RATA es una entidad morfológica distinta, siendo diferente morfológicamente, inmunohistoquímicamente y genéticamente de todos los tumores renales, incluido el carcinoma de células claras convencional y el tumor mixto epitelial y estromal del riñón. Aquí, informamos un caso de un hombre de 21 años con tumor angiomioadenomatoso renal, una neoplasia rara con solo unos pocos casos previos informados en la literatura. A diferencia de nuestro caso, la mayoría de los tumores se han identificado en machos de mediana edad; se presentan como masas marrón-bronceadas bien circunscritas y encapsuladas con áreas quísticas de prominencia variable. El diagnóstico de la RATA es desafiante debido a la rareza de la enfermedad y los síntomas comunes que presentan otras patologías renales y se complementa con histopatología e inmunohistoquímica. Se justifica un enfoque de equipo multidisciplinario para el diagnóstico y el tratamiento junto con un seguimiento a largo plazo.Files
s43046-020-00056-y.pdf
Files
(1.2 MB)
| Name | Size | Download all |
|---|---|---|
|
md5:bedcb05030f5a70ce24643e4d99c2351
|
1.2 MB | Preview Download |
Additional details
Additional titles
- Translated title (Arabic)
- الورم الوعائي العضلي الغدي الكلوي (الفئران): كيان متميز نادر مع تحديات تشخيصية - تقرير حالة
- Translated title (French)
- Tumeur angiomyoadénomateuse rénale (RAT) : une entité distincte rare avec des difficultés diagnostiques - un rapport de cas
- Translated title (Spanish)
- Tumor angiomioadenomatoso renal (RATA): una entidad distinta rara con desafíos diagnósticos: un informe de caso
Identifiers
- Other
- https://openalex.org/W3120038096
- DOI
- 10.1186/s43046-020-00056-y
References
- https://openalex.org/W1915064298
- https://openalex.org/W1969012924
- https://openalex.org/W2025321703
- https://openalex.org/W2060091785
- https://openalex.org/W2087732531
- https://openalex.org/W2396042809
- https://openalex.org/W4255191879